紅斑狼瘡

紅斑狼瘡概述

紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫結締組織病,多見於15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。

紅斑狼瘡病因

病因尚未完全明瞭,目前認為與下列因素有關。
1.遺傳因素
系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。
2.性激素
本病多見於育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。
3.環境因素及其他
紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因基多巴、異煙肼青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發或加重本病。

紅斑狼瘡臨床表現

盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,錶面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低窪,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分佈於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分佈,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌
亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀、半環狀或多環狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張,好發於面部及軀幹;另一個類型是丘疹鱗屑型,皮損表現類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。錶面有明顯鱗屑,主要分佈於軀幹上肢和麵部。兩種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反覆發作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要癥狀為關節痛、肌肉痛、反覆低熱,少數有腎炎、血液系統改變。
系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病皮肌炎乾燥綜合徵等,形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜複雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。
深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,錶面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治愈後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。
新生兒狼瘡綜合徵,表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯,有自陷性,一般在生後4~6個月內自行消退,心臟病變常持續存在。
藥物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質激素

紅斑狼瘡檢查

實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查,免疫學檢查,皮損的病理檢查等。

紅斑狼瘡診斷

DLE主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實驗以幫助確診。SLE的診斷主要根據病史、臨床表現及實驗室檢查三方面綜合確定。目前一般採用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準。患者具有11項標準中4項或更多項、相繼或同時出現,即可確診。

紅斑狼瘡治療

1.一般治療
(1)應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心。
(2)避免日曬,對日光敏感者尤應註意。外出應註意防曬,忌用光敏作用藥物,如吩噻嗪、氫氯噻嗪磺胺類藥和灰黃霉素等。
(3)避免過勞,急性或活動期SLE應卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕藥,有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產
(4)避免受涼感冒或其他感染。
(5)增強抵抗力,註意營養及維生素補充。
2.皮膚紅斑狼瘡的治療
(1)系統治療  ①抗瘧藥  如羥氯喹,待病情好轉後減為半量。一般總療程為2~3年。②沙利度胺  可試用,出現療效後藥物減量維持,並繼續治療3~5個月,在大多數患者有效,但停藥易複發。③泛發病例可口服小劑量激素。
(2)局部治療  外用糖皮質激素軟膏,每天2次,或封包。或皮損內註射糖皮質激素。
3.SLE的治療
個性化非常重要,在SLE病人開始治療前,必須對SLE病人病情活動進行評估,如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血症及臟器受損程度,如心、腎、肺病變,皮膚和漿膜炎等作出正確評價,再進行治療。目前多採用“系統性紅斑狼瘡活動指數”(SLEDAI),以病人在評價時10前的臨床表現為評價依據,建議SLEDAI>12分時,可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。