左房惡性黏液瘤

左房惡性黏液瘤概述

有關該病的命名尚不統一,有的學者歸於心臟黏液瘤惡變,有的學者稱之為心臟惡性黏液瘤。

左房惡性黏液瘤病因

心臟黏液瘤是心髒的良性腫瘤,起源於心房內膜,呈息肉狀生長,底部有蒂與心內膜相連,使腫瘤 突出至心腔內並隨體位變化和血流衝擊具有一定的活動度。瘤體易破裂,脫落後引起周圍動脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性,但切除不徹底,局部可以複發,可破壞血管壁。少數患者有家族遺傳傾向,屬於常染色體顯性遺傳。此類患者常並有內分泌系統腫瘤,此時稱黏液瘤綜合徵。極少數患者可發生惡性病變,成為黏液肉瘤

左房惡性黏液瘤臨床表現

左房惡性黏液瘤的臨床表現無特征性,一般可歸為三大類。
1.全身癥狀
由於左房惡性黏液瘤自身的出血、變性、壞死,可引起發熱貧血乏力關節痛蕁麻疹、食欲差、體重下降,甚至惡病質。左心房擴大,壓迫食管,可使進食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常、白蛋白降低、球蛋白增高和C反應陽性。出現癥狀時抗心肌抗體效價增高,腫瘤切除後效價降低。臨床病程進展迅速惡化。
2.栓塞現象
左房惡性黏液瘤的組織疏鬆、脆弱,其碎片或腫瘤錶面的栓子脫落是造成栓塞最常見的原因。左房栓子進入體循環,使腦、肢体和內臟栓塞。由於腫瘤栓子大小不同,故梗死範圍差異極大,癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現一過性暈厥,重者可發生昏迷癱瘓、肢体壞死,甚至死亡。周圍栓塞組織學檢查有惡性腫瘤細胞
3.心臟表現
左房惡性黏液瘤生長迅速,由於瘤體大小、活動度不同,可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。左房舒張期瘤體阻塞二尖瓣口,而出現隆隆樣雜音,酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時,則只能在收縮期聽到吹風樣雜音,但這為數不多,而多數呈雙期雜音。少數病例可聽到舒張早、中期"腫瘤撲落音"。由於瘤體的阻塞致左房壓增高,隨之出現肺淤血,S4、S1增強且分裂。雜音往往隨體位的改變而改變。長期左房腔內壓力升高,伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭,患者表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢水腫肝脾腫大,甚至有腹水徵。患者常有活動性心慌、氣短頭暈及咳血痰等癥狀,常見胸痛,可相當嚴重及出現血性心包積液。國內文獻報道,左房惡性黏液瘤發生局部浸潤,通過血流或淋巴組織向遠處轉移,導致肺、腎、肝腫瘤的種植和生長,最後合併多臟器衰竭而死亡。

左房惡性黏液瘤檢查

1.心電圖
無特征性表現,可為正常心電圖或出現左房右室肥大和心肌損害的表現。也可有心律失常和ST-T段改變。
2.X線檢查
兩肺野有不同程度的肺淤血,心界呈輕度至中度增大,酷似二尖瓣病變的表現。
3.心音圖
部分患者其雜音強度可隨不同體位而改變。
4.超聲心動圖
對左房惡性黏液瘤有特殊的診斷價值,但不能確定腫瘤的性質。
(1)M型超聲心動圖  可提示腫瘤的存在但不能明確腫瘤的大小和部位。尤其是可與二尖瓣狹窄鑒別。
(2)二維超聲心動圖  可觀察到瘤體的全貌(大小),也可觀察其切麵,瞭解腫瘤的附著位置和活動度。主要表現為左心房腔增大;在心腔內出現密集雲霧狀光團異常回聲;該異常回聲隨房室瓣開閉而改變,在舒張期瘤體異常回聲可突入房室瓣口或瘤體部分突入左室,在收縮期瘤體重新回納入左心房腔內。晚期食管超聲心動圖對左房惡性黏液瘤診斷意義更大。因此,有取代術前心導管或心血管造影的趨勢。
5.磁共振成像(MRI)
腫瘤邊緣不規則和伴有肌壁浸潤。可獲得與超聲心動圖同樣的資料,更能達到準確的解剖定位。

左房惡性黏液瘤診斷

根據病因、臨床表現和相關檢查即可作出診斷。

左房惡性黏液瘤治療

1.手術治療
目前左房惡性黏液瘤均採用低 溫體外循環下阻斷心臟循環的方法,在直視下切除瘤體。正確的心肺轉流、精確的手術、良好的心肌保護及術後嚴格護理,為成功地切除腫瘤提供了保證。手術中主要問題為腫瘤碎片脫落而引起動脈栓塞。因此阻斷循環前,不要搬動、擠壓心臟,更不宜心內探查。在插管體外循環中,操作宜輕巧。瘤體力爭完整取出,如發現破 損應徹底沖洗心臟,並吸除所有殘存的碎片。
為防止複發,必須切除瘤體附著處部分房間隔或房壁組織,然後進行補片重建術。部分左房惡性黏液瘤因大塊心肌受累或已有轉移,無手術治療指徵,但在某些情況下,可作部分切除或切除與危及患者生命有關的部分以緩解病情。
2.術後綜合治療
術後應進行支持療法、化療或放療等綜合治療。對一般患者壽命無明顯延長。同時應進行隨訪,定期作IDE或食管超聲心動圖,為爭取再次手術創造機會。