血管球瘤

血管球瘤概述

血管球瘤是一種少見的良性小型血管瘤,很少發生惡變,血管球是正常組織結構,直徑約1mm,位於真皮網狀層下,好發於手指、足趾、床下,亦可見於肢端的皮膚皮下組織內,全身其他各處如肌肉、陰莖、軀幹及內臟器官如胃、鼻腔、氣管等也可發生。多為單發,多發者罕見。中青年人多發,女性略多於男性。

血管球瘤病因

目前發病機制尚不清楚,外傷可能為其誘因,局部受到長期擠壓、摩擦、溫度變化等刺激也可能與其發生相關,多發性家族性血管球瘤為常染色體顯性遺傳。

血管球瘤臨床表現

單發性血管球瘤常發生於指(趾)部,女性多見,典型病例生長於甲床部,臨床上典型“三聯徵”為:自發性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。瘤體較小,直徑一般為1~2cm,很少有超過3cm者,甲下或皮下可見藍、紫紅色米粒狀斑點,異常敏感,輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛,並向整個肢体放射,持續十餘分鐘至數小時。患者終日以手保護,以防止疼痛發作,如果將患肢浸入冷水或熱水中,可使疼痛緩解,疼痛發作時,有些患者還可伴有同側交感神經血管運動紊亂癥狀,如患肢出汗、發涼及同側horner綜合徵等。甲下血管球瘤病程較長者,末節指骨還可見瘤體旁骨質缺失。
多發性血管球瘤較少見,多在兒童期發病,表現為較大的藍色柔軟結節,損害廣泛,也可局限,多無自覺癥狀,少數患者可同時有疼痛性和無痛性皮膚損害。

血管球瘤檢查

1.物理檢查
大頭針按壓試驗(以大頭針尾部壓觸腫瘤體表部位引起疼痛)陽性。
2.實驗室檢查
組織病理見擴張的血管腔,內襯單層扁平內皮細胞,內皮細胞周圍為數層或多層血管球細胞。腫瘤內可以有結締組織、平滑肌組織及無髓神經纖維。電鏡下瘤細胞具有平滑肌細胞的特征,而非外皮細胞。免疫組化對Vimentin及基膜成分染色陽性。
3.影像學檢查
X線檢查用於檢查血管球瘤是否已經壓迫指骨,形成指骨壓跡,並且可以觀察血管球瘤有無硬化的囊腫樣改變。磁共振顯像可較早發現病變,清楚顯示界限,定位準確,能清楚地顯示其與周圍組織的關係,有助於手術確定腫瘤範圍。

血管球瘤診斷

具有典型三聯徵的指(趾)部損害診斷較容易。指(趾)部的疼痛,特別是遇冷、局部碰撞和按壓產生劇烈疼痛者,應首先考慮手指血管球瘤。結合大頭針試驗陽性和X線提示末節指骨背側有腫瘤壓痕即可確診。甲床外的血管球瘤由於體積小、位置深、定位不准確,缺少血管球瘤典型的三聯徵,診斷困難,經常誤診。

血管球瘤鑒別診斷

甲下血管球瘤應與骨、纖維瘤、黑色毒瘤等相鑒別,甲下以外部位應與神經纖維瘤和血管瘤相鑒別,鑒別要點為血管球瘤具有固定點疼痛及冷敏感性,病理檢查可見大小一致的血管球細胞圍繞血管壁排列。
多發性血管球瘤需與藍橡皮奶頭綜合徵(BRBNS)相鑒別。兩者的不同之處在於:後者常為先天性,而本病常起病於兒童期;BRBNS常累及胃腸道,而本病很少累及胃腸道;組織病理學上本病可見特征性的血管球細胞,而BRBNS沒有血管球細胞。

血管球瘤治療

具有疼痛的血管球瘤一旦確診,即應手術切除。徹底切除腫瘤是本病有效的治療方法。甲下血管球瘤可在指神經阻滯麻醉下進行,根據腫瘤的位置,切除部分指甲,切開並牽開甲床,即可見位於甲床之下的圓形、包膜完整呈粉紅色或紫紅色、邊緣清楚的小腫瘤。一般2周左右愈合。多發性血管球瘤不出現疼痛時可不作特殊處理。對於出現明顯疼痛者,可用激光治療,以減輕疼痛,必要時可手術切除有疼痛的皮損。