血管網狀細胞瘤

血管網狀細胞瘤概述

血管網狀細胞瘤,又稱血管母細胞瘤,是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數的血管母細胞瘤是由單一病竈所產生的。然而,在一種所謂“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的患者身上,血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現。患病者終其一生,會在他們的腦和脊髓里出現許多腫瘤。在腦中,幾乎所有病竈都發生在整個腦部的後下部,也就是小腦。血管母細胞瘤有兩種基本的形態,包括固體狀和囊泡狀的。固體狀腫瘤幾乎全部由細胞所組成,而囊泡狀腫瘤則是小部分的細胞伴隨著大部分的囊泡所組成的。血管網狀細胞瘤具有家族遺傳性,為常染色體顯性遺傳。

血管網狀細胞瘤病因

本病為一種新的免疫複合物疾病,病因及發病機制極其複雜。
1.誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為是化學物質、藥物(如碘劑)等過敏反應,反覆寒冷刺激以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎
2.循環免疫複合物的損害、抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應抗原抗體免疫複合物在低分子量沉澱素的作用下引起C1q結合或活化,進一步導致傳統途徑的補體活化,產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子。這些炎症介質可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發生。有學者指出,對本病與結締組織病的關係應予以重視。
3.阿蒂斯反應由IgG、IgM介導的Ⅲ型變態反應所導致的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應)。

血管網狀細胞瘤病理

該腫瘤組織來源不明,儘管以前認為起源於血管,但免疫組化分析並沒有確定這種腫瘤的基質細胞具有內皮起源,且腫瘤的間質細胞具有神經內分泌分化能力,可能為神經內分泌來源的腫瘤。血管網狀細胞瘤具有家族遺傳性,為常染色體顯性遺傳。

血管網狀細胞瘤臨床表現

脊髓壓迫症但缺乏特異性,病程在多數患者僅數月之久,有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為惟一癥狀,由於本病無臨床特異性,定性診斷較困難,本病常伴發視網膜血管瘤,皮膚血管瘤或其他先天性病變。Baker等統計有1/3患者合併Von Hippel-Lindau’s綜合徵,為罕見的常染色體顯性遺傳性疾病,是一組多發、多器官的良惡性腫瘤癥候群,以視網膜血管瘤、中樞神經系統血管母細胞瘤、腹部實質臟器內的囊腫和腫瘤為特征;其餘2/3為散髮。除VHL病外,血管網狀細胞瘤的臨床表現無特征性。

血管網狀細胞瘤檢查

血管母細胞瘤可以用註射顯影劑的電腦斷層(CT及增強CT)或是核磁共振掃描(MRI)來加以診斷,在這些檢查中,註射顯影劑之後,血管母細胞瘤會在腦或是脊髓中顯現出亮白色的病竈,血管母細胞瘤往往會跟一些腫瘤很像,例如腦膜瘤,轉移性腦瘤或是一些血管病變,例如動靜脈畸形,腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷血管母細胞瘤,因為這類腫瘤擁有豐富的血管分佈。

血管網狀細胞瘤診斷

在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見的膠質瘤外,應考慮本病的可能,如發現併發有視網膜血管瘤,內臟囊腫或血管瘤,紅細胞增多症,或有家族史,診斷基本可以確定,但大多數患者需經CT掃描幫助診斷及定位。
血管網狀細胞瘤的CT、MRI診斷:①本腫瘤以中青年好發;②多位於小腦半球及小腦蚓部,其他部位亦可見;③囊中瘤,即CT和MRI表現為圓形或類圓形囊性(低密度、長T1和長T2信號)病變,在囊內壁常附有實質性瘤結節,MRI常見有血管流空徵象,增強CT和增強MRI均顯示瘤結節顯著增強,也可見菲薄瘤壁增強;④位於小腦蚓部者,腫瘤常常向枕大孔頸椎管延伸生長,在延伸生長的腫瘤中也可見到囊壁結節,對診斷有幫助;對發生在小腦、腦乾累及脊髓的多發性腫瘤,在診斷時應考慮本腫瘤;⑤位於幕上大腦的團塊狀實質性腫瘤,增強CT和增強MRI均見腫瘤顯著增強時,應考慮本腫瘤診斷。

血管網狀細胞瘤鑒別診斷

1.CT和MRI對環形囊壁單腔或分隔多腔,不伴有瘤壁結節的血管網狀細胞瘤容易錯診為膠質瘤或腦轉移瘤;
2.CT平掃顯示為稍高密度區;MRIT1加權像呈等信號或略低信號,T2加權像呈稍高或混合信號;顯著增強,邊緣清楚,或瘤周圍有水腫,酷似腦膜瘤;
3.實質性腫瘤伴部分囊性變者,CT呈混合密度區,MRI呈混合信號,不均勻增強,邊緣模糊,酷似膠質瘤、室管膜瘤等。

血管網狀細胞瘤併發症

可併發有視網膜血管瘤,內臟囊腫或血管瘤,紅細胞增多症,隨著血管母細胞瘤的生長,日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部,並且造成一些神經系統癥狀,例如頭痛,肢体無力,感覺喪失,平衡和協調問題。

血管網狀細胞瘤治療

血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是手術將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果患者的血管母細胞瘤可以完全切除,而且在疾病分類上不屬於von Hippel Lindau,此病可治愈。一些典型囊泡狀血管母細胞瘤,只有固體狀腫瘤的部分是需要移除掉,至於囊泡狀腫瘤的部分,則是在手術中引流出來,而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。
假如血管母細胞瘤無法整個切除,腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產生。任何的腦部或是脊髓的手術都是具有侵入性的,並且有一定的風險,例如中風、感染、麻醉的併發症。儘管如此,採用先進的神經外科設備,大多數的血管母細胞瘤是可以安全地移除的。
相對於開顱手術,立體定位放射線手術可以用來定位和破壞血管母細胞瘤。
單一劑量的放射線手術會造成細胞逐漸死亡,然後細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的患者中,只有固體狀腫瘤的部分是需要用放射線手術來切除;囊狀液的量會慢慢地減少產生,最後囊泡會逐漸變小。

血管網狀細胞瘤預防

該腫瘤是良性腫瘤,早診早治效果好,手術徹底切除可根治,多發者可分期手術,術後長期隨訪,複發者只要患者情況允許可再次手術,放射治療效果差。