上皮樣囊腫

上皮樣囊腫概述

上皮樣囊腫是顱內最常見的外胚層組織腫瘤,約占原發性腦瘤的1%,亦稱表皮樣囊腫膽脂瘤或珍珠瘤。源自胚胎發育期異位的上皮組織碎片,通常在胚胎第3~5周,自神經溝分離的上皮異位在兩個外胚層之間,而形成了板障內或頭皮內的腫瘤。可位於硬腦膜外、硬腦膜下,蛛網膜下腔內、腦實質內盈腦室內等處。腫瘤可發生在顱蓋骨的任何部位,但多見於額部和顳部。

上皮樣囊腫病因

上皮樣囊腫屬先天性疾患。病因不明。

上皮樣囊腫臨床表現

因腫瘤部位、大小不同,臨床表現也存在不同。本病生長緩慢、病程極長,從癥狀開始到確定診斷常需數年至數十年。癥狀常很輕微,如刺激神經可引起明顯的神經痛。

上皮樣囊腫檢查

1.X片表現
局部顱骨破壞透光,且局部顱骨可能向外膨隆;腦室造影時,如腫瘤內充氣,可呈特異的影象,即空氣進入凹凸不平的腫瘤錶面的溝紋之中,顯示出濃淡不規則的影象。
2.CT表現
由於腫瘤沿腑溝、腦池間隙生長後成為不規則的分葉狀,葉間有造影劑進入裂隙以及滲入囊壁,腦池造影CT可顯示造影劑進入腫瘤裂隙內,延遲90min掃描,進入瘤內造影劑增多,邊界模糊。。
3.MRI表現
取決於囊內容物所含脂肪成分的多少,多數情況下,上皮樣囊腫的MRI信號介於腦組織與腦脊液之間,呈長T1、T2信號。

上皮樣囊腫診斷

通過影像學檢查和術後病理檢查,可確診。

上皮樣囊腫治療

上皮樣囊腫為良性腫瘤,生長緩慢,極少惡變。上皮樣囊腫對放療和化療都不敏感,因此,手術切除腫瘤是治療本病的唯一方法。應爭取手術完全切除。手術的目的是切除腫瘤的囊壁和內容物。