食管受壓性吞咽困難

食管受壓性吞咽困難概述

食管受壓性吞咽困難是因主動脈弓衍化血管的異常而至食管、氣管受壓,臨床出現以吞咽困難和(或)吸氣性呼吸困難為主要癥狀的疾病。Bayford(1794)首先報道,描述了異位右鎖骨下動脈壓迫食管所發生的癥狀。Sauder(1947)則在主動脈血管環(環繞氣管和食管)的分離上獲及成功。

食管受壓性吞咽困難病因

主動脈弓衍化血管的異常,導致主動脈生長畸形是本病的主要原因。在胚胎發育期的第四周,腹側主動脈擴大,稱為主動脈囊,按照一定順序分出6對主動脈弓,這6對動脈並非同時產生,當第6對形成時,第1對和第2對已消失。它們的演變是:第1、第2對和第5對主動脈弓基本上退化、消失;第3對主動脈的根部形成將來的頸總動脈;第4對主動脈弓的右側形成將來的無名動脈,左側形成將來的主動脈弓,第6對主動脈弓則形成將來的左、右肺動脈和動脈導管。若在演變過程中發生異常,就會發生各種畸形。臨床常見的異常主動脈有4種類型。
1.迷走右鎖骨下動脈
當右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時,經常在左鎖骨下動脈開口部的遠端發出,成為主動脈的第4個分支,通過食管的後面到達右側,可以壓迫氣管和食管。
2.右位主動脈弓
主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管,而跨越右主支氣管向後,接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構成血管環,壓迫食管與氣管產生相應的癥狀。
3.雙主動脈弓
升主動脈發出兩個主動脈弓,在氣管之前一個向左,一個向右,各跨越相應的支氣管,然後轉向食管後聯合成降主動脈,形成一個動脈環將氣管和食管包圍其中,可伴有其他先天性心臟病
4.頸主動脈弓
主動脈弓位置上升至頸部水平,臨床檢查可見頸下部一搏動性包塊,類似於無名動脈、頸動脈或鎖骨下動脈的動脈瘤

食管受壓性吞咽困難臨床表現

血管畸形引起的臨床表現主要為氣管、食管受壓癥狀。在小兒多以呼吸道受壓為主要表現,在成人則以食管受壓為主,如吞咽困難、嘔吐等。嬰幼兒典型表現為吸氣末尖叫聲,持續性咳嗽,呼吸頻率加快伴缺血、缺氧和發紺。
由雙主動脈弓或右位主動脈弓及左動脈導管造成的壓迫癥狀最為明顯。在嬰兒出生後早期可出現反流及喂食後發生誤吸並伴有氣管壓迫癥狀、氣促或喘鳴。迷走右鎖骨下動脈僅出現吞咽困難癥狀較輕,待成年後因血管隨年齡增長而逐漸增大以及血管硬化,癥狀明顯。

食管受壓性吞咽困難檢查

1.X線造影檢查
X線食管鋇餐造影是最有用的方法,投照前後、斜及側位相。雙主動脈弓畸形中可見到食管在前後位及斜位片上有雙重壓跡。正常食管的主動脈壓跡位於左側,而右位主動脈弓除在X線平片上見到主動脈位於右側外食管,造影前後位亦可見到壓跡位於右側側位片上,食管後方有一深壓跡,鎖骨下動脈畸形壓迫氣管的患者,在斜位或側位胸片於第2、3胸椎水平處可見食管後壁有螺旋形壓跡,其特點是:寬度比其右側的主動脈弓要小,僅約1cm,且邊緣光滑。有時切跡呈斜行,是因鎖骨下動脈從其後方斜行向右上方所致,也是本症的特有徵象。大多數病例無須做主動脈造影術。
2.食管鏡檢查對診斷食管後位右鎖骨下動脈異位有幫助,鏡檢可見橫越後壁索條狀搏動性隆起。以鏡端壓迫此隆起時,視按壓迫的輕重程度,右側橈動脈減弱或消失,壓迫解除後恢復正常。
3.MIR及血管造影檢查
不僅可以明確胸內血管畸形的診斷,提供良好的血管結構影像,還可準確顯示畸形血管的位置、形態、走行範圍及食管受壓的程度等情況。
4.CT檢查
胸部CT還可準確顯示畸形血管的位置、形態、走行範圍及食管受壓的程度等情況。如雙主動脈弓畸形時以橫軸位主動脈弓和弓上層面可直接顯示氣管兩側的右側和左側主動脈弓,右側頸總動脈和左鎖骨下動脈分別開口於右弓,左側相應的右頭臂乾動脈分別開口於左弓,同時也能顯示雙主動脈弓形成的血管環對氣管和食管的壓迫情況。

食管受壓性吞咽困難診斷

根據嬰兒出生後早期出現反流及喂食後發生誤吸並伴有氣管壓迫癥狀、氣促或喘鳴經食管鏡檢查並結合X線特征可以確診。

食管受壓性吞咽困難治療

迷走右鎖骨下動脈選成的典型吞咽困難癥狀,可結扎及切斷位於食管後壁的血管,效果滿意。在嬰幼兒中幾乎不會發生合併症,但在成年人中可能出現上肢缺血病狀,若出現這種情況,則遠端須與右頸總動脈或主動脈弓做吻合術。
因右位主動脈弓造成的壓迫癥狀,可切斷右側的動脈導管或動脈韌帶,並使食管和氣管與韌帶粘連部分做充分松解,並將主動脈固定於脊柱右側。
處理雙主動脈弓時,要認清何者為主弓,切斷較小的一根主動脈弓同時切斷動脈導管韌帶。倘若不能確定何者為主,可先鉗夾後弓,若前弓能維持對主動脈遠端的血流,可切斷後弓達到的食管減壓的目的。如切斷後氣管仍受到前弓壓迫時,可將血管縫合固定於胸骨上。很多病例術後癥狀立即消失但亦有喘鳴持續幾周。小部分患者中有氣管軟化者,術後處理較困難。