Marie-Bamberger綜合徵

Marie-Bamberger綜合徵概述

Marie-Bamberger綜合徵又稱肺性肥大性骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病、繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger(1889)報道,第二年Marie又將已經認為是肢端肥大症的患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名為肺性增殖性骨關節病。1963年Berman對本綜合徵的定義,補充了3條必備的主要徵象:杵狀指,長管狀骨骨端骨膜增殖,關節的腫脹、疼痛和壓痛。

Marie-Bamberger綜合徵病因

病因不明。

Marie-Bamberger綜合徵臨床表現

1.杵狀指
該綜合徵幾乎均有杵狀指(趾),程度輕重不一,輕者僅見指輕度弧狀改變,重者可呈典型的鼓槌狀。
2.關節癥狀
四肢關節疼痛腫脹,以前臂和下肢最為常見。疼痛多為持續性,關節壓痛,但少見紅腫及皮下結節
3.肺部慢性疾病表現
慢性支氣管炎阻塞性肺氣腫肺癌等,骨病的出現往往在肺部疾病以前。

Marie-Bamberger綜合徵檢查

1.實驗室檢查
少數患者在關節癥狀明顯時,可有體溫升高,血沉增快。
2.X線檢查
病變最常見於掌、跖、尺、橈、脛、腓等骨,病變為兩側對稱性的骨膜增生。一般由骨幹遠端開始向近端蔓延,逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨幹。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層,厚度1~10毫米。此外X線上可顯示長管狀骨骨質疏鬆,骨皮質變薄,末端指(趾)骨增大。

Marie-Bamberger綜合徵診斷

根據病史、臨床表現、實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。

Marie-Bamberger綜合徵治療

本病主要針對病因進行治療,當原發性肺部疾病痊愈或好轉後,本病的臨床癥狀可迅速消失,骨骼病變也可逐漸吸收消失,杵狀指好轉較慢。

Marie-Bamberger綜合徵預防

積極治療原發病。