線狀IgA大皰性皮膚病

線狀IgA大皰性皮膚病概述

A大皰性皮膚病(LABD)又名兒童慢性大皰病,是一種罕見疾病,由於其具有基底膜線狀IgA沉積,多不伴發谷膠敏感性腸病,HLA-B8陽性僅為30%,成為與大皰性類大皰瘡和皰疹樣皮炎完全不同的獨立疾病。是一種發生於兒童和成年人的慢性獲得性表皮下水皰病。本病有自行緩解傾向,氨苯碸治療有效。

線狀IgA大皰性皮膚病病因

藥物如萬古霉素可引起該病的發生,一般停藥後2~6周後病情可緩解,再次使用此類藥物病情複發。藥物引起本病的機制尚不清楚,但很顯然某些藥物可能引起IgA在皮膚的沉積,從而導致疾病的發生。

線狀IgA大皰性皮膚病發病機制

結合的基底膜線狀IgA沉積,而IgA是分泌型免疫球蛋白,尚未能確定其來源。間接免疫熒光發現循環抗基底膜帶的IgA抗體位於鹽水分離皮膚的表皮側,亦有少數研究報道抗原位於真皮側,說明該病的靶抗原可能不止一種。免疫電鏡發現,線狀IgA大皰性皮病的抗體的沉積方式有三種,一種是沉積於透明板,另一種是沉積於緻密板及其下方,第三種是緻密板的上方和下方。初步研究發現抗原分子量為97kD和120kD兩種蛋白質,詳細的機制有待進一步研究。

線狀IgA大皰性皮膚病臨床表現


可發生在青春期後到90歲間的任何時期,最常見於60歲以後發病。起病隱匿,皮損為多形性,可呈環形或成群紅斑、丘疹、水皰和大皰,好發於軀幹、四肢、面部、頭皮、手足,常可累及口腔、鼻、咽、眼部黏膜。自覺瘙癢明顯,臨床表現與皰疹樣皮炎難以鑒別,但瘙癢程度比皰疹樣皮炎輕。
2.兒童型
常見於5歲以下兒童,女孩發病率略高於男孩,最常見的特征性損害為紅斑基礎上的張力性水皰,這些損害最常見於外陰和口周區域皮膚,常呈叢狀排列,新發損害常在舊皮損的周圍出現,水皰形成“頸圈”樣改變,患者常感瘙癢或灼癢,發病突然,在正常的皮膚上可出現緊張性水皰,水皰破裂可繼發感染。常伴有黏膜損害,口腔表現為潰瘍和糜爛,鼻黏膜受損表現為鼻塞鼻出血,眼部損害與瘢痕性類天皰瘡很難區別。

線狀IgA大皰性皮膚病檢查

檢查結果顯示,皮損為表皮下水皰,大量中性粒細胞沿基底膜聚集,常成群在真皮乳頭頂部,淋巴細胞浸潤可在淺部真皮血管周圍。
電子顯微鏡檢查顯示水皰形成於透明板或緻密板下區域。直接免疫熒光顯示水皰周圍皮膚有基底膜帶均質線狀IgA沉積,某些患者有IgM、IgG沉積。間接免疫熒光可發現患者血清中可檢出抗基底膜的低滴度IgA抗體,成人的陽性率低於兒童。

線狀IgA大皰性皮膚病診斷

表現、組織病理學改變類似皰疹樣皮炎和大皰性類天皰瘡,直接免疫熒光檢查發現皮損周圍皮膚基底膜帶有IgA線狀沉積,即可基本確立診斷。成人型和兒童型稍有差異,成人型皮損類似皰疹樣皮炎,兒童型多在學齡前發病,大皰發生於面部、口周、外陰周圍,病程有自限性,且以後發病逐漸減輕,多在青春期前緩解。

線狀IgA大皰性皮膚病治療

碸或磺胺吡啶治療該病大多數患者可在48~72小時產生明顯效果,個別患者需加服糖皮質激素。對氨苯碸和糖皮質激素聯合治療無效的重症患者,可加用免疫抑製劑,如硫唑嘌呤或環孢素等。少數患者使用抗菌劑,如四環素、紅黴素秋水仙鹼亦有效。多數患者的疾病過程為持續數年後逐漸自然緩解,反覆的外用藥物治療後也有緩解的希望,兒童型大部分在發病後2~4年可自然緩解。