小兒面部偏側肥大綜合徵

小兒面部偏側肥大綜合徵概述

小兒面部偏側肥大綜合徵是指小兒一側顏面較對側明顯肥大為特征改變的一組臨床癥候群。有時可以伴有軀幹、四肢等左右側大小不同,尤其以四肢的兩側長度和周徑差異更為明顯,少數可以出現骨骼、腦、腎臟與生殖腺等內臟左右兩側顯著差別,這種情況可以統稱為一側肥大症。

小兒面部偏側肥大綜合徵病因

可分為先天性與後天性兩大類,先天性的原因考慮可能與受精卵分成兩個不同大小的細胞所致有關。後天性的原因考慮局部有血管瘤或血循環和淋巴系統的局部變化導致血流量變化所致。

小兒面部偏側肥大綜合徵臨床表現

本病以男孩多見,在出生後即見顏面部病態部分呈慢性進行性加重至發育期,也可自然停止發展。典型的特征是一側顏面肥大伴同側顴骨、顱骨、上下頜骨、耳朵、頰部、口唇、舌肌等均呈增生肥大,患側有時伴有皮膚色素沉著、毛髮增生和血管異常等,同時有牙槽擴大、牙齒發育過早、巨齒和錯位咬合等。

小兒面部偏側肥大綜合徵檢查

1.實驗室檢查:如血液常規、血液生化、尿液常規等,但一般實驗室檢查無特異發現。
2.影像學檢查:
(1)X線檢查:可發現尖齒過大等異常。
(2)腦電圖心電圖檢查:部分患者可見異常。
(3)MRI檢查:必要時可做MRI,明確病變範圍,可為治療提供影像學依據。

小兒面部偏側肥大綜合徵診斷與鑒別診斷

診斷一般不困難,結合特征性的一側顏面肥大即可做出臨床診斷,應與中樞神經系統疾病或面神經疾患導致的一側萎縮而誤認為對側肥大做鑒別診斷,後天性的面部偏側肥大註意排除局部血管瘤、淋巴瘤腫瘤占位性病變及局部炎症性疾病。

小兒面部偏側肥大綜合徵治療

本病尚無特效的治療方法,臨床以觀察對症治療為主。在自然停止發展後,如嚴重影響美容可對受累部位行面部矯形術。