咽畸胎瘤

咽畸胎瘤概述

畸胎瘤發源於多胚層組織的先天性腫瘤,多見於25歲以下婦女、兒童和青少年,分為成熟畸胎瘤(良性畸胎瘤)和不成熟畸胎瘤(惡性畸胎瘤)。
源於咽部的畸胎瘤可發生於鼻咽部、軟齶、懸雍垂、扁桃體、咽旁間隙等部位,半數以上發生於鼻咽部。鼻咽部畸胎瘤多見於嬰幼兒,男女比例約1:6,絕大多數為良性,極少數為惡性。鼻咽部畸胎瘤亦有可能合併齶裂等先天性畸形。

咽畸胎瘤病因

病因未明,可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關。

咽畸胎瘤臨床表現

咽部畸胎瘤的臨床表現與咽部畸胎瘤的大小、生長部位、形狀相關。咽部小的畸胎瘤常無癥狀而漏診,有時在咽部檢查時發現,稍大腫瘤可部分阻塞咽腔而出現打鼾、吸吮不連續、鼻內分泌物多,可有鼻音重、咽癢、噁心、嘔吐等。多數腫瘤有蒂,如腫瘤較大墜於下咽部、喉前庭可發生窒息;墜入食管可有吞咽困難;阻塞鼻咽可致張口呼吸、小兒喂養困難。
值得註意的是,呼吸、吸吮困難是新生兒先天性咽畸胎瘤的兩大主要癥狀,其中呼吸困難最早發現,發生率為43.4%。
查體可見腫瘤多有蒂,活動性大,形似息肉,為塊狀,蒂的基部為黏膜,腫瘤錶面為灰白色或半透明狀,常有無數黃色纖毛或毛髮

咽畸胎瘤檢查

可行鼻咽觸診、顱底X片、CT等檢查有助於診斷。確診依據病理結果。

咽畸胎瘤診斷

CT和MRI等影像學檢查對咽部畸胎瘤的診斷和治療具有重要作用,可判斷其發病部位、病變範圍以及周圍結構受侵情況,為手術方案的制定提供依據。由於胎兒吞咽障礙,常伴妊娠時羊水過多,一部分病例可通過產前超聲檢查得以診斷。
確診依據病理結果。良性畸胎瘤由分化成熟的2-3個胚層來源的組織組成,最常見的是皮膚脂肪、軟骨及肌肉組織。惡性畸胎瘤所含不成熟的組織越多,惡性度越高,預後不良。

咽畸胎瘤鑒別診斷

鼻咽部畸胎瘤主要應與腦膜膨出、腦膜腦膨出、後鼻孔閉鎖、鼻咽纖維血管瘤鼻咽癌等疾病相鑒別。咽旁間隙畸胎瘤主要應與涎腺腫瘤、神經鞘瘤和副神經節瘤等疾病相鑒別。

咽畸胎瘤治療

應儘早手術切除。
手術宜在全麻下進行,以保證完整切除腫瘤和保持呼吸道通暢。手術根據部位、大小不同而各異,多數可採用經口徑路,也可採用經齶徑路、頸徑路或鼻側切開徑路。近年來有報道鼻內鏡輔助下行鼻咽部畸胎瘤切除的報道。若合併齶裂,可分期手術處理。
良性畸胎瘤徹底切除腫瘤即可,無需其他特殊處理,術後遠期效果好,複發率低;惡性畸胎瘤則應按照惡性腫瘤治療原則適當擴大切除範圍,術中根據病變部位進行修複,並結合化療,術後應註意隨訪。