小兒尖端扭轉型室性心動過速

小兒尖端扭轉型室性心動過速概述

尖端扭轉型室性心動過速(TDP)簡稱尖端扭轉型室速,是一種特殊類型的多形態快速性室性心律失常。臨床分兩種:一為尖端扭轉型室速伴Q-T間期延長,其中少部分尖端扭轉型室速形態可不典型;二為尖端扭轉型室速不伴Q-T間期延長。一般將前者稱為“尖端扭轉型室速”,或“Q-T間期延長並多形性室速”;後者則稱為“多形性室速”。尖端扭轉型室性心動過速患兒以反覆暈厥,抽搐為主要臨床表現。

小兒尖端扭轉型室性心動過速病因

尖端扭轉型室速分為先天性和獲得性兩種:
1.先天性Q-T間期綜合徵伴尖端扭轉型室速
多為腎上腺素依賴性,長QT間期綜合徵(LQTS)患兒,多有家族史,為常染色體顯性遺傳,亦可呈特發性。由情緒緊張、應激運動或β受體興奮劑誘發。
2.獲得性Q-T間期延長伴尖端扭轉型室速
此型多見,多為長間歇依賴性,病因包括低血鉀、低血鈣、低血鎂等電解質紊亂,抗心律失常藥及洋地黃類藥物中毒導致心動過緩,以及中樞神經系統疾病器質性心臟病等。

小兒尖端扭轉型室性心動過速臨床表現

尖端扭轉型室速最常見的癥狀是反覆暈厥和(或)抽搐,常在運動、應激、情緒緊張等時誘發,嬰幼兒則為哭鬧驚嚇等誘發,發作頻率不一,有的頻繁發作數天,有的發作稀疏,幾個月甚至幾年發作1次。發作持續時間由幾秒至幾分鐘不等,發作間歇患兒神志清醒,精神正常無明顯癥狀,但頻繁發作者可精神萎靡,發作時突然出現面色蒼灰或發紺,後出現四肢抽搐或無力,心率200~300次/分,心律絕對不整,心音強弱不一甚至不能聽清。發作間歇期聽診常為竇性心動過緩,心音弱或正常。部分患兒突發死亡。

小兒尖端扭轉型室性心動過速檢查

1.實驗室檢查
應常規作心肌酶譜檢查,血沉試驗,抗溶血性鏈球菌“O”試驗,血電解值、pH值和免疫功能等檢查。常規作心電圖,胸片,超聲心動圖檢查。
2.長QT間期綜合徵(LQTS)心電圖特點
(1)心動過緩,常為竇性心動過緩,5%可有Ⅱ度以上房室阻滯,出現交界性逸搏心律。
(2)Q-T間期延長,>0.44秒。
(3)T波寬大畸形,並有交替現象。
(4)可見單形或多形室性期前收縮
(5)暈厥發作時出現尖端扭轉型室性心動過速,可發展為心室撲動或顫動。

小兒尖端扭轉型室性心動過速診斷

根據病因、臨床表現和實驗室檢查可以作出診斷。

小兒尖端扭轉型室性心動過速治療

尖端扭轉型室速是一種危急症,在積極治療原發誘因基礎上,積極採用藥物復律十分重要。因先天性和獲得性兩類原因所致尖端扭轉型室速的發病機制有不同,治療也存在差別。
1.獲得性長Q-T間期綜合徵並尖端扭轉型室速
(1)糾正或解除病因
(2)提高基礎心率  ①異丙腎上腺素是治療本病的首選藥,機制是其能提高基本心搏的頻率,使心室復極一致,縮短Q-T間期。一般採用靜脈滴註。②阿托品可提高心室率,高度房室結傳導阻滯誘發的TDP者有效,對高度希氏阻滯者引發TDP者可使心房率增快,並加重阻滯程度,進一步增加心動過速的危險性。
(3)補鉀治療  體內鉀鎂離子與心肌復極密切相關,低鉀鎂可使心電圖上出現Q-T間期延長,U波明顯,此為誘發TDP的基礎。由於鉀離子主要在細胞內,機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低,但可引起TDP,所以TDP發作時不論有無低血鉀,均可補鉀治療,一般靜脈滴註。
(4)補鎂治療  硫酸鎂治療TDP被認為是一種簡單、有效而安全的方法。
(5)利多卡因  一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學方面均無不良影響,且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善,從而消除雙向或單向傳導阻滯,有利於終止折返
(6)維拉帕米  TDP發作且使用其他藥物治療無效時,可使用維拉帕米,但不宜作第一線藥物。
(7)直流電擊復律  應適時採用直流電覆律術,以免轉為心室顫動後導致更為嚴重的心肌損傷改變。需要註意,在低血鉀嚴重、心臟傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。
2.先天性長Q-T間期綜合徵合併尖端扭轉型室速
(1)避免劇烈運動
(2)交感神經類藥物和腎上腺素類藥物
(3)β受體阻滯藥  為首選藥物。普萘洛爾稀釋後緩慢靜脈註射。
(4)苯妥英鈉  使Q-T間期縮短,對控制尖端扭轉型室速可能有效。
(5)起搏器或手術  對頑固性發作者,安裝起搏器或手術治療。對於藥物治療無效者,可作左側交感神經節切除。反覆發作暈厥易致心臟性猝死,可用埋藏式心臟自動復律除顫器。