原發性骨淋巴瘤

原發性骨淋巴瘤概述

Oberling於1928年首先報道了本病。Parker和Jackson於1939年將它重新命名為原發性骨淋巴瘤(PLB)。臨床表現為局部的骨骼疼痛,或觸及逐漸增大的腫塊,後期出現病理性骨折,可伴有周圍軟組織的腫脹、疼痛。一般無全身癥狀。CT或MRI檢查可發現病變,需病理活檢才能確診。主要治療方法為化療、放療、化學和放射聯合治療。手術治療對於原發性骨淋巴瘤的療效不明顯。

原發性骨淋巴瘤病因

原發性骨淋巴瘤的病因尚不清楚,其病理類型為B細胞型,多為瀰漫性大細胞性,由於PLB的發病率較低,統計資料的數量較少,仍需要進一步的研究。

原發性骨淋巴瘤臨床表現

原發性骨淋巴瘤的臨床表現多種多樣,通常僅表現為局部病變,而無全身癥狀。患者常述局部骨痛皮膚腫脹、活動障礙或觸及腫塊,腫塊進行性增大,少數人表現為病理性骨折。本病的臨床表現、病情的輕重、病程的發展在各例差別較大,與病變部位、病期及併發症有關。骨痛為最常見的臨床癥狀,大部分患者僅有骨骼系統的浸潤,表現為單純的骨痛。約1/3的病人只有1處病變,1/3的病人有2處或2處以上的病變,部分病人既表現有骨痛,又有局部軟組織的腫脹和疼痛,還有一小部分病人先有局部軟組織的改變,後才有骨骼的病變。
病變最常見的部位是長骨,最多發的部位為股骨、髂骨、脊椎骨、上頜骨肋骨、下頜骨等部位。

原發性骨淋巴瘤檢查

1.X線檢查
原發性骨淋巴瘤的X線表現多為溶骨性、“蟲噬樣”改變,在正常和病變骨骼組織之間有明顯的分界限,部分病人有骨皮質的破壞和缺損,很少有骨膜反應。部分病人表現為骨分離,即骨組織的正常部分與病變部分分離,也可表現為病理性骨折。
2.核素掃描
Te核素掃描可發現病變區域密度降低,周邊區域密度增高。Ga核素掃描顯示與之相反,病變區域密度增高,而周邊降低。
3.MRI檢查
骨骼系統的病變為破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮質的改變等。MRI對於原發性骨淋巴瘤的診斷敏感性較高,能發現其他檢查陰性的原發性骨淋巴瘤,同時它還能發現周圍結締組織的病變。
4.骨活檢
有細針穿刺和手術活檢兩種方法。多採用手術活檢。手術活檢前,醫生已懷疑PLB的診斷,以便明確活檢的部位及數量,避免盲目手術活檢而造成手術的失敗。
5.其他
可選擇做心電圖、B超、血尿糞常規、生化及血沉等檢查。

原發性骨淋巴瘤診斷

原發性骨淋巴瘤的臨床表現為非特異性,對於局部骨痛、周圍軟組織腫脹,或局部觸及腫塊,易發生病理性骨折的患者,應懷疑本病。骨骼掃描陽性、MRI顯示占位性病變,在進行骨骼活檢前應考慮原發性骨淋巴瘤的可能性,以便進行病理檢查來確診本病。手術活檢會增大病理性骨折的可能性。大部分原發性骨淋巴瘤表現為Ⅲ期和Ⅳ期。

原發性骨淋巴瘤鑒別診斷

1.其他骨骼系統原發性腫瘤
骨肉瘤尤文肉瘤、骨樣骨瘤等均有其特征性X線表現,如蔥皮樣改變等,明確診斷均須病理活檢。
2.轉移性骨腫瘤
常有原發性疾病,病變多為多發性病竈,原發竈多為乳腺癌前列腺癌肺癌等,鑒別較易。

原發性骨淋巴瘤併發症

原發性骨淋巴瘤常見的併發症為骨折,骨折可因疾病本身,也可是放療的副作用或化療後骨骼血管壞死等原因引起。

原發性骨淋巴瘤治療

原發性骨淋巴瘤無特效治療,主要治療方法為化療、放療、化學和放射聯合治療。手術治療對於原發性骨淋巴瘤的療效不明顯,僅用於診斷、姑息治療。放射治療是指用放射線對腫瘤及周圍組織進行照射,以達到殺傷腫瘤細胞,臨床緩解的治療目的。放療對於原發性骨淋巴瘤有一定的療效,僅有單個骨骼病變的病人的5年生存率為58%。放療的劑量、放療的療程安排對於原發性骨淋巴瘤的療效有一定的影響,大劑量、多次放療的臨床緩解率略高。放療後仍可複發,或有全身轉移。緩解率約50%。化療在全身性淋巴瘤病人的廣泛運用,也獲得了一定的療效。

原發性骨淋巴瘤預後

原發性骨淋巴瘤的預後主要與淋巴瘤的組織類型、病變範圍、年齡等因素有關。有裂細胞性的預後較好,無裂細胞性、播散性或多發性的預後最差。單發性病竈的預後較多發性、或伴有軟組織的病變的PLB好。此外,年齡、乳酸脫氫酶、ECOG指數等均可對預後產生影響。