甲狀腺功能亢進性肌病

甲狀腺功能亢進性肌病概述

甲狀腺功能亢進性肌病(hyperthyroid myopathy)是亢的併發症之一,臨床上依據其發病特點和病變涉及的部位不同分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹(TPP)、甲亢性重症肌無力、浸潤性突眼伴眼肌麻痹。其中,以慢性甲亢性肌病及甲亢性周期性麻痹(TPP)較為常見。慢性甲狀腺功能亢進性肌病是甲亢性肌肉病變中較多見的一種臨床類型,起病緩慢,由於缺乏特異癥狀和體徵,常為甲亢所固有的乏力消瘦癥狀所掩蓋,臨床容易漏診。

甲狀腺功能亢進性肌病病因

慢性甲亢性肌病病因目前尚未完全明確。

甲狀腺功能亢進性肌病臨床表現

1.急性甲亢性肌病
急性甲亢性肌病或急性甲亢性腦病又稱“甲亢伴急性延髓麻痹”,較為罕見,可能因血循環中甲狀腺激素特別是游離甲狀腺激素升高,使甲亢癥狀加劇而出現腦部癥狀,延髓麻痹;或在應激狀態下,交感神經系統活動增強,釋放大量兒茶酚胺,甲狀腺激素可增強兒茶酚胺作用,使組織反應性增高而導致危象。
2.慢性甲亢性肌病
慢性甲亢性肌病是較常見的一種甲亢性肌病,本病多發於中年男性,女性少見,病情發展緩慢。慢性甲亢性肌病病理改變主要表現為肌纖維退行性變,並有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。
主要表現為逐漸加重的肌肉無力,消瘦甚至肌肉萎縮,但是沒有肌肉癱瘓感覺障礙。甲亢的病程及嚴重程度與慢性肌病的發生有關,但與肌無力程度不相平行,一般甲亢控制後,肌無力和肌萎縮可好轉。
3.甲亢性周期性麻痹( TPP)
TPP 臨床主要表現為發作性肌無力,呈弛緩性癱瘓,雙側對稱,以下肢肌肉受累多見,很少累及頸部以上肌肉,如引起肋間肌及膈肌麻痹,可呈呼吸困難,嚴重時危及生命。夜間發作較多,持續數小時至2~3 天,發作頻率可1 日數次,也可數年1 次。發作時肌張力減低,腱反射減弱或消失,但不伴感覺異常。血鉀降低,心電圖( EKG) 可有低鉀性改變,尿鉀正常,部分患者合併低磷血症。某些因素如大量攝入碳水化合物、過量運動、暴露於寒冷環境、精神緊張、感染、外傷等可誘發TPP;藥物如胰島素、排鉀性利尿劑、腎上腺素、毒扁豆鹼、毛果芸香鹼等也可誘發TPP 發作。
4.其他甲亢性肌病
(1)甲亢性眼肌麻痹:與自身免疫因素有關,主要臨床表現為眼外肌麻痹所致的眼球活動受限、復視斜視、視物不清等,常與突眼並存,檢查時有眶水腫結膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜乾燥、炎症、潰瘍和繼發感染,嚴重者可有視神經萎縮失明
(2)甲亢性重症肌無力:多見於女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常見,其次為頸、軀幹和四肢肌肉,嚴重患者可致呼吸停止。

甲狀腺功能亢進性肌病檢查

除甲亢所需檢查外,酌情進行肌電圖、心電圖( EKG) 、血鉀、尿鉀、血磷及神經傳導速度測定等檢查。

甲狀腺功能亢進性肌病診斷

根據甲亢病史、臨床表現、檢查可以診斷。

甲狀腺功能亢進性肌病鑒別診斷

多數TPP 患者先甲亢而後合併周期性麻痹,部分患者可先出現周期性麻痹而後出現甲亢癥狀,此類應註意與家族性周期性麻痹及其他低鉀性麻痹相鑒別。

甲狀腺功能亢進性肌病治療

治療的最根本措施仍是針對原發病,即甲亢的治療。
1.一般治療
(1)避免進高糖飲食。
(2)避免飽食。
(3)睡前不宜進食。
(4)避免寒冷、劇烈運動、情緒激動及感染。
(5)血清鉀經常<3.5mmol/L者,應用抗甲狀腺藥物治療甲亢的同時,酌情適量服用鉀鹽預防。
2.分型治療
(1)急性甲亢肌病:治療較困難,參照甲亢危象處理。需進行監護搶救,必要時行氣管切開術,應用呼吸機輔助呼吸,但多數患者在1~2周內死亡。
(2)慢性甲亢肌病:對症治療可用三磷酸腺苷(ATP)、輔酶A 及肌苷,維生素E、B、C 等。
(3)TPP治療:甲亢性周期麻痹長期抗甲狀腺藥物治療,甲狀腺次全切手術或放射性131I治療對該病均適用。甲亢被有效控制後,周期麻痹一般不再發作,如甲亢複發,周期麻痹會隨之再出現。甲亢周期麻痹發作時,應首先控制甲亢癥狀,可給予口服或靜脈補鉀及口服氨苯喋啶。病情穩定後改用口服鉀鹽。通常1~5h後肢体的活動恢復。同時伴低鎂血症者,應補充鎂劑。在甲亢的治療過程中,心得安能減輕或防止甲亢性周期麻痹的發作。
(4)甲亢性眼肌麻痹:治療與甲亢性突眼相同。
(5)甲亢性重症肌無力:甲亢治療與重症肌無力改善並無一致後果,應在治療甲亢同時治療重症肌無力,可應用新斯的明、滕西隆等乙酰膽鹼酯酶抑製劑藥物。對病程較長,肌無力嚴重、藥物療效不佳者,可考慮胸腺放射治療或胸腺切除,但療效不一,文獻報道差異較大。
3.飲食
在治療疾病期間改善飲食,最好多吃清淡少鹽食物,忌油膩,而當食欲大增控制不住時,選擇少吃多餐的方式,以利疾病控制