血管性水腫

血管性水腫 概述

血管性水腫,又稱血管神經性水腫、巨大性蕁麻疹。血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織),多發生在皮膚組織疏鬆處,發生局限性水腫。

血管性水腫 病因

血管性水腫的病因和蕁麻疹相似,常見原因有:食物及食物添加劑;吸入物;感染;藥物;物理因素如機械刺激、冷熱、日光等;昆蟲叮咬;精神因素和內分泌改變;遺傳因素等。遺傳性血管性水腫是由於血液和組織中的C1酯酶抑制物水平的減低和無活性所致。

血管性水腫 臨床表現

為急性局限性水腫,多發生於組織疏鬆處,如眼瞼、口唇、包皮和肢端、頭皮、耳郭,口腔黏膜、舌、喉亦可發生。皮損皮膚處緊張發亮,境界不明顯,呈淡紅色或蒼白色,質地柔軟,為不可凹性水腫。患者自覺不癢或較輕,或有麻木脹感。腫脹經2~3天后消退,或持續更長時間,消退後不留痕跡。單發或在同一部位反覆發生,常合併有蕁麻疹。當喉頭黏膜發生血管性水腫時,有氣悶、喉部不適,聲音嘶啞、呼吸困難,甚至有窒息的可能。一般無全身癥狀。

血管性水腫 檢查

嗜酸性粒細胞增高,IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH,還可伴有補體系統前段補體成分(C1,C4,C2)水平異常。

血管性水腫 診斷

根據皮損為疏鬆組織處發生的的局限的不可凹性水腫,淡紅色或蒼白色,腫脹2~3天后消退,不留痕跡,考慮神經性水腫的診斷。診斷確立後應尋找有關致病因素。

血管性水腫 鑒別診斷

單個的皮疹需要與蟲咬症鑒別診斷,另外,要與面腫型皮膚惡性網狀細胞增生症、上腔靜脈梗阻綜合徵、Melkersson-Rosenthal綜合徵等鑒別。本病需與丘疹性蕁麻疹和多形性紅斑鑒別。

血管性水腫 治療

首先應找尋病因並加以去除。
對症治療常採用抗組胺受體H1拮抗劑,對頑固的、應用抗組胺受體拮抗劑無效的患者,可合併應用抗組胺受體H2拮抗劑如西咪替丁氰咪呱)或蘭替丁,有時可取得滿意效果。酮體芬亦可合併使用。
擬交感神經藥物主要用於急性蕁麻疹和(或)神經性水腫,尤其是喉水腫患者,應用0.1%腎上腺素皮下註射,對嚴重急性過敏性反應可隔20~30分鐘註射。同時給予糖皮質類固醇激素靜脈滴註,氨茶鹼口服或靜脈註射。對呼吸道特別是喉部發作水腫,必要時應進行氣管切開或插管,以保持呼吸道暢通。  
活性減弱的雄性激素如達那唑、司坦唑(康力龍)、羥甲烯龍(康復龍)等治療先天性C1INH缺陷,可糾正其生化缺損並有預防發作的效用,但不能用於小兒和孕婦,後者只能用抗纖維蛋白溶酶藥物如6-氨基已酸,有時可控制自然發作。