脫屑性間質性肺炎

脫屑性間質性肺炎概述

脫屑性間質性肺炎(desquamative interstitial pneumonitis,DIP)是特發性間質性肺炎的一種類型,是以氣腔單核細胞浸潤為特征的慢性肺部炎症。DIP是一種臨床及病理上獨立的疾病名稱,累及30~40歲的吸煙者,大多數患者有進行性加重的咳嗽和氣促。其特征為肺泡腔有廣泛的大量肺泡細胞脫屑和增生,對類固醇激素治療反應良好。

脫屑性間質性肺炎病因

脫屑性間質性肺炎病因不明,但與吸煙關係密切,是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症,尚不清楚。因曾查到過類風濕因子抗核抗體紅斑狼瘡細胞,故一度曾認為是一種結締組織病。亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積症有關。還有人報道繼發於呼吸道病毒及支原體感染之後,或無任何明顯誘因。

脫屑性間質性肺炎臨床表現

本病可分原發性與繼發性兩類。原發者發病較急,繼發者繼發於其他疾病之後。癥狀頗似瀰漫性肺纖維化,發病多隱襲,但也可突然起病,主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難心率增速、發紺、乾咳、體重減輕,無力和食欲減退,發熱多不超過38℃,嚴重者發生心力衰竭,可突然死亡。查體有時可見杵狀指(趾)。肺部體徵不明顯,有時兩下肺可聽到細濕啰音,有時併發自發性氣胸胸腔積液。合併症遠期可併發肺心病,末梢血嗜酸細胞可見增高。

脫屑性間質性肺炎檢查

1.血常規檢查
紅細胞計數血紅蛋白增高,血沉正常。
2.肺功能檢查
DIP患者,肺功能呈現限制性通氣功能障礙,一氧化碳彌散(DLCO)降低,輕至中度低氧血症
3.X線胸片
X線胸片有特征性變化,絕大多數患者有十分相似的肺部陰影,主要表現為一個三角形陰影,自肺門沿心臟向兩肺基底伸展,三角形的底在側面,陰影模糊呈磨玻璃狀,自肺門向下放射的紋理明顯增粗,為擴張的肺血管影,陰影在心緣部增濃,肺外圍變淺和減少,這種典型陰影有時可持續4~6年不變;有的則在數月內發生變化或逐漸吸收,少部分患者可表現為瀰漫性模糊的斑點狀肺陰影。
4.鏡檢
顯著特征是肺泡腔內有大量脫屑顆粒狀細胞,大小不等,直徑7~8μm;有些細胞呈紡錘狀。抗澱粉酶顆粒常有不含鐵的色素顆粒,脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查,脫屑細胞多數為巨噬細胞。

脫屑性間質性肺炎診斷

從吸煙史,臨床癥狀,X線表現只能作出擬診,經支氣管鏡或開胸作肺活檢可以確診。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標準如下:①肺泡內可見含PAS染色(糖原染色)陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集;②肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生;③間質內有淋巴細胞,漿細胞和嗜酸細胞浸潤,並有輕度間質纖維化。

脫屑性間質性肺炎治療

本病的治療措施包括:
1.戒煙
戒煙是主要治療措施,有助於病變的恢復。
2.腎上腺糖皮質激素
對於戒煙後病情無改善或出現一定程度加重的患者,可以使用潑尼松口服。
3.對症治療
如吸氧、止咳等。