外陰克羅恩病

外陰克羅恩病概述

克羅恩病(Crohn病)又稱局限性腸炎,發生於女陰外陰部的為多發性潰瘍,是病因未明的胃腸道慢性炎症性疾病,其特征是從口腔至肛門各段消化道的節段性特異性病變。臨床上以腹痛腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點,可伴有發熱貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外表現。大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。

外陰克羅恩病病因

本病的病因尚未完全明確,可能和以下因素有關:
1.遺傳易感性
本病在同一家族中發病率高,在不同種族間的發病率也不一致,在猶太人中發病率明顯高於其他種族,提示其發生可能和遺傳因素有關,但是發現Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現。
2.細菌、真菌及病毒感染
細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發病有關,但到目前尚沒有直接的證據。
3.免疫因素。

外陰克羅恩病臨床表現

大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病竈臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅,其他少見的癥狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。約有半數以上患者還會出現月經異常。
常見癥狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊,少數病人出現肛周瘺管和竇道,瘺管可與腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等,可以表現為關節炎脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫,其他少見的癥狀還有結節性紅斑壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合徵、舌炎、咽部潰瘍等。
Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:
1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。
2.口黏膜阿弗他樣潰瘍。
3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。
4.特發性病變有多行性紅斑、後天性大皰性表皮松解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在部分Crohn病中,首發癥狀表現為肝周病變。

外陰克羅恩病檢查

血液微量元素檢查、血常規檢查、血沉等,有合併其他部位的病變需做相應的檢查,以協助檢查。此外,要做活體組織行病理檢查。

外陰克羅恩病診斷

年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現上述表現,考慮Crohn病累及外陰。活檢組織發現有非乾酪性肉芽腫,且能排除其他有關疾病者,才能確診。

外陰克羅恩病鑒別診斷

應與結節病、性病淋巴肉芽腫、化膿性汗腺炎、深部真菌感染放線菌病外陰結核病等加以鑒別。

外陰克羅恩病治療

主要採用內科治療和局部護理,有胃腸炎症首先治療胃腸病變。
1.首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服,如果單藥使用1~2個月癥狀未緩解,合併使用高劑量糖皮質激素
2.甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。
3.糖皮質激素,適用於暴髮型或重症型患者。可以進行局部激素註射。
4.可以考慮試用免疫抑制治療,口服硫唑嘌呤
5.對以上治療無效者考慮手術治療。

外陰克羅恩病預後

本病可經治療好轉,也可自行緩解。但多數患者反覆發作,遷延不愈,重症患者預後不良。應定期體檢,早發現、早治療。