二尖瓣狹窄

二尖瓣狹窄概述

風濕熱是臨床上二尖瓣狹窄最常見病因。是急性風濕熱引起心臟炎後所遺留的以瓣膜病為主的心臟病,為慢性風濕性心臟病,其中累及二尖瓣的占95%~98%,其中單純二尖瓣病變占70%~80%,二尖瓣合併主動脈瓣病變占20%~30%;多與二尖瓣或主動脈瓣病變合併存在。近年來,由於加強了對風濕熱的防治,風濕性心臟瓣膜病發病率明顯下降。

二尖瓣狹窄病因

二尖瓣狹窄是風濕性心臟瓣膜病中最常見的類型,其中40%患者為單純性二尖瓣狹窄。由於反覆發生的風濕熱,早期二尖瓣以瓣膜交界處及其基底部水腫,炎症及贅生物(滲出物)形成為主,後期在愈合過程中由於纖維蛋白的沉積和纖維性變,逐漸形成前後瓣葉交界處粘連、融合,瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化,以及腱索縮短和相互粘連,限制瓣膜活動能力和開放,致瓣口狹窄。罕見其他病因包括老年性二尖瓣環或環下鈣化、先天性狹窄及結締組織病等。
根據二尖瓣瓣口面積,可將二尖瓣狹窄分為輕、中、重度:
1.正常
二尖瓣瓣口面積4~6cm2。
2.輕度狹窄
二尖瓣瓣口面積1.5~2.0cm2。
3.中度狹窄
二尖瓣瓣口面積1.0~1.5cm2。
4.重度狹窄
二尖瓣瓣口面積<1.0cm2。

二尖瓣狹窄臨床表現

1.癥狀
(1)呼吸困難  肺靜脈高壓、肺淤血引起。早期,多在運動、發熱、妊娠等心排血量增加時出現。隨病程進展,輕微活動,甚至靜息時即可出現呼吸困難。陣發性房顫時,心室率增快亦可誘發呼吸困難。
(2)咯血  長期肺靜脈高壓所致的支氣管小血管破裂有關。
(3)咳嗽、聲嘶  左心房極度增大壓迫左主支氣管或喉返神經引起。
(4)體循環栓塞、心衰及房顫出現相應臨床癥狀。
2.體徵
(1)心臟心尖區第一心音增強  舒張期隆隆樣雜音及開放拍擊音(開瓣音)為二尖瓣狹窄的典型體徵。第二心音與開瓣音間期表示二尖瓣狹窄程度,間期越短,狹窄越重。第一心音亢進及開瓣音的存在提示瓣膜彈性尚可。舒張期雜音響度與瓣口狹窄程度不一定成比例。在輕、中度狹窄患者,雜音響度與舒張期二尖瓣跨瓣壓力階差成正比,狹窄越重壓力階差越大,雜音越響。但在重度二尖瓣狹窄患者,雜音反而減輕,甚至消失,呈“啞型”二尖瓣狹。心前區可有輕度收縮期抬舉性搏動及心尖部常觸及舒張期震顫。
(2)二尖瓣面容及頸靜脈壓升高  重度二尖瓣狹窄可出現二尖瓣面容及頸靜脈壓升高。

二尖瓣狹窄檢查

1.影像學檢查
(1)X線顯示  ①心臟增大,典型表現為左房明顯增大,左心緣變直,右心緣雙房影,左主支氣管上抬。肺動脈乾、左心耳及右心室均增大時,後前位心影呈梨狀,稱為“二尖瓣型心臟”。②主動脈球縮小。③二尖瓣環鈣化。④肺淤血和肺間質水腫。
(2)超聲心動圖  是確診二尖瓣狹窄首選無創性檢查,可直接觀察瓣葉活動、測量瓣口面積、房室腔大小及左房內血栓,或測算血流速度、跨瓣壓差及瓣口面積。是確診本病和評估病情的精確方法。①M型  二尖瓣前葉EF斜率減緩,A峰消失,呈“城垛樣”改變;二尖瓣回聲增強變寬;前後瓣同向運動。②二維超聲  舒張期瓣葉開放受跟,前葉呈圓窿狀,後葉活動差;短軸圖可見瓣口縮小,開放呈魚嘴狀,可直接測量瓣口解剖面積。③多普勒  測算血流速度、跨瓣壓差(包括肺動脈壓)及瓣口面積。④經食管超聲  可更清晰地顯示心臟結構及左心耳及左心房內血栓。
2.其他檢查
(1)心電圖左房擴大,呈“二尖瓣”型P波(P波增寬伴切跡,以Ⅱ、ⅢaVF導聯最明顯),PV1終末負向量增大。電軸右偏和V1導聯R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可見房顫。
(2)心導管檢查特征癥狀、體徵與超聲測算的瓣口面積不一致時,可精確測定肺動脈壓及左室壓,評估血流動力學狀態。

二尖瓣狹窄診斷

患者心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左房增大,一般可診斷為二尖瓣狹窄,確診有賴於超聲心動圖。

二尖瓣狹窄鑒別診斷

各種原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主動脈瓣關閉不全相對性二尖瓣狹窄(Austin-Flint雜音)、左房黏液瘤均可引起心尖區舒張期雜音,應註意鑒別。老年性二尖瓣環或環下鈣化、先天性二尖瓣狹窄及結締組織病等。

二尖瓣狹窄治療

1.藥物治療
包括預防風濕熱複發,防止感染以及合併症的治療。
(1)心力衰竭  遵循心衰治療的一般原則,利尿、強心、擴血管治療。急性肺水腫時,避免使用擴張小動脈為主的擴血管藥。
(2)心房顫動  治療原則為控制心室率,爭取恢復竇性心律,預防血栓栓塞。①急性發作伴快室率:血流動力學穩定者,可靜註西地蘭將心室率控制在100次/分鐘以下。無效,可靜註胺碘酮、心律平、β受體阻滯劑(美多心安、艾司洛爾)或鈣拮抗劑(維拉帕米地爾硫䓬;急性發作伴肺水腫、休克心絞痛昏厥時,應立即電覆律。②慢性心房顫動:病程<1年,左房內徑<60mm,無病態竇房結綜合徵高度房室傳導阻滯者,可考慮行藥物(常用轉復藥物有奎尼丁、胺碘酮)或電覆律術轉復竇性心律。復律前應做超聲檢查以排除心房內附壁血栓。轉覆成功後用胺碘酮或奎尼丁維持竇性心律。不宜轉復者,口服地高辛或聯用地爾硫䓬、倍他樂克、氨酰心安將心室率控制在靜息時70次/分鐘左右。
(3)抗凝適應證  ①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工機械瓣膜。④房顫。如無禁忌證,首選華法林,控制血漿凝血酶原時間(PT)延長1.5~2倍;國際標準化比率(INR)2.0~3.0。復律前3周和復律後4周需服用華法林抗凝治療。
2.手術治療
手術選擇:二尖瓣狹窄手術包括成形術及換瓣手術兩大類,一般情況下首選成形術,病變難以成形或成形手術失敗者,考慮進行瓣膜置換。
(1)經皮房間隔穿刺  二尖瓣球囊擴張術(PBMV)適應證:①有癥狀,心功能Ⅱ、Ⅲ級。②無癥狀,但肺動脈壓升高(肺動脈收縮壓靜息>50mmHg,運動>60mmHg)。③中度狹窄,二尖瓣口面積0.8cm2≤MVA≤1.5cm2。④二尖瓣柔軟,前葉活動度好,無嚴重增厚,無瓣下病變,超聲及影像無嚴重鈣化。⑤左房內無附壁血栓。⑥無中重度二尖瓣反流;⑦近期無風濕活動(抗“O”、血沉正常)。
(2)閉式交界分離術  適應證同經皮球囊擴張術,現已被球囊擴張術及直視成形術所替代。
(3)直視二尖瓣成形術  適應證:心功能Ⅲ~Ⅳ級;中、重度狹窄;瓣葉嚴重鈣化,病變累及腱索和乳頭肌;左房血栓或再狹窄等,不適於經皮球囊擴張術。術後癥狀緩解期為8~12年,常需二次手術換瓣。
(4)瓣膜置換術成形術  難以糾正二尖瓣畸形時,選擇瓣膜置換手術。適應證:①明顯心衰(NYHA分級Ⅲ或Ⅳ級)或可能出現危及生命的併發症。②瓣膜病變嚴重,如鈣化、變形、無彈性的漏斗型二尖瓣狹窄及分離術後再狹窄。③合併嚴重二尖瓣關閉不全