外陰纖維肉瘤

外陰纖維肉瘤概述

外陰纖維肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤,是由成纖維細胞和膠原纖維形成的惡性腫瘤,生長緩慢,可發生局部侵襲性生長及複發。外陰纖維肉瘤在晚期才發生轉移。治療以早期手術局部廣泛切除為主,輔以放療和化療

外陰纖維肉瘤病因

病因尚不完全明瞭。有學者報道低分化外陰鱗癌經放療和化療後7年,在原來放療部位發現纖維肉瘤。

外陰纖維肉瘤臨床表現

好發於大陰唇或陰蒂,有或無痛性腫塊,邊界清楚,硬度不等,纖維組織多而惡性程度低則質堅硬,反之則質較軟。大小1~8釐米不等。腫物體積小時可活動,長大後多粘連固定。腫塊局部溫度可較高,錶面可見毛細血管擴張。可伴發區域淋巴結轉移腫大,並可通過血行播散轉移至肺,偶見於肝和肋骨等。惡性度高者腫瘤較大而且較柔軟,進展更為迅速。
凡外陰皮下腫塊逐漸增大,尤其短期內迅速增大者,應懷疑為軟組織惡性腫瘤。診斷依據病理組織檢查。對浸潤皮膚或皮膚已出現潰瘍者,可鉗取組織活檢,對皮膚完好者,可作針吸活檢或穿刺活檢,也可做切取活檢或切除活檢。

外陰纖維肉瘤檢查

凡外陰皮下腫塊逐漸增大,尤其短期內迅速增大者,應懷疑為軟組織惡性腫瘤。診斷依據病理組織檢查。對浸潤皮膚或皮膚已出現潰瘍者,可鉗取組織活檢,對皮膚完好者,可作針吸活檢或穿刺活檢,也可做切取活檢或切除活檢。

外陰纖維肉瘤診斷

根據以上癥狀、體徵、實驗室檢查,不難作出診斷。

外陰纖維肉瘤治療

以手術治療為主,體積小、惡性度低者可採用局部腫瘤擴大切除術,體積大、惡性度高者採用外陰根治性切除術加腹股溝淋巴結切除術,術後易複發。
1.手術治療
採用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發竈的切除範圍必須足夠,切除不夠則常會局部複發。腹股溝淋巴結陽性則行盆腔淋巴清掃術。採用腫瘤剔除術或腫瘤切除術,約80%出現局部複發。
2.化療
期別稍晚、核分裂活躍的肉瘤,根治術前後結合化療可改善預後。常用的治療軟組織肉瘤的化療方案有:
(1)VAC方案  長春新鹼放線菌素或放線菌素D(更生霉素),環磷酰胺靜註,3~4周重覆使用。
(2)ADIC方案  多柔比星(阿霉素)靜滴,第1天,達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)靜滴,第1~5天。
(3)CYVADIC方案  環磷酰胺靜滴,第2天,長春新鹼靜註,第1,8天,達卡巴嗪(氮烯咪胺)靜滴,第2天。間隔4周。