成纖維性纖維瘤

成纖維性纖維瘤概述

成纖維性纖維瘤(Desmoplastic fibroma),又稱為硬纖維增殖性纖維瘤或韌帶樣纖維瘤,是一種原發於骨良性纖維組織的纖維瘤,類似軟組織的硬纖維瘤,易於複發。

成纖維性纖維瘤病因

本病發病原因不清楚。病理:
1.肉眼所見
典型的成纖維性纖維瘤的組織緻密,呈明亮的腱樣白色,成束或旋渦狀,有一明確的邊界。
2.鏡下所見
是一種緻密和成熟程度不一的纖維組織,纖維母細胞和膠原纖維比例處處不同,纖維母—纖維細胞不很多,細胞小,成熟程度不一,核不豐滿,染色也不深,有絲分裂像少或無。膠原纖維很豐富,常形成波浪帶,甚至玻璃樣緻密區。腫瘤的界限不如大體病理那樣明確,趨向淡化於周圍組織中。

成纖維性纖維瘤臨床表現

本病少見。無明顯性別差異。可發生於所有年齡段,但診斷時,75%的患者的年齡在30歲以下。無明確好發對部位,可發生於整個骨骼系統的任何骨。在長骨(尤其是股骨,肱骨和脛骨)多見於乾骺端,也可見於骨幹,在成人期常侵犯至骺端。癥狀輕,發生晚,包括中等程度疼痛、病理性骨折,偶有相當程度的骨膨脹。

成纖維性纖維瘤檢查

X線所見由於缺乏癥狀,在首診攝X線片時,成纖維性纖維瘤常在已達到相當大的體積,影像表現為膨脹性溶骨病變,有時規則,有時因有壁層骨嵴的存在而產生泡沫狀影像。骨皮質可偏心性變薄,或整個皮質骨變薄。成纖維性纖維瘤在動脈造影中僅中等程度、瀰漫地增強染色。在骨掃描上其為相對的“冷區域”。CT在判斷骨皮質的連續性上優於X片,MRI在評價軟組織受侵及範圍上的最佳選擇。一般在MRI上病竈界限較為清除,T1加權像中表現中等信號強度,T2加權像表現混雜信號強度。

成纖維性纖維瘤診斷

對於一個長期存在,有巨大的泡沫樣骨嵴,沒有惡性腫瘤特點的溶骨性病變,應懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。在組織學上,成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級纖維肉瘤鑒別,Ⅰ級纖維肉瘤有較多的細胞及較多的豐滿而多形的核,常見有絲分裂像。事實上,成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒有一個明確的區別,在一些病例中難以區分。

成纖維性纖維瘤治療

目前治療包括手術治療、放射線治療、化學藥物治療及激素治療。
1.刮除術後約一半的病例可複發,因此成纖維性纖維瘤的治療首選邊緣性或廣泛性整塊切除,採用這種切除方法,嚴重膨脹的病例也可治愈。
2.在某些病例中手術治療會引起機體重要功能障礙,此時採用放療也是一種有效的治療方式。但是對於年輕患者放射線對生長髮育有害,有增加病變惡化的風險。對於手術難以完全切除的病例,術後放療十分必要。
3.低劑量長春新鹼、氨喋呤證實有效。對於兒童頭頸部等特殊部位的病竈行低劑量化療加手術治療為最佳選擇。
4.雌激素拮抗劑三苯氧胺對該腫瘤進行治療有一定效果,但仍存在爭議。

成纖維性纖維瘤預後

骨韌帶樣纖維瘤預後與腫瘤發病部位,治療方式密切相關。因其具有高侵襲性、高複發率的特點,局部刮除或囊內切除預後較差,廣泛切除預後良好。