原發性乳腺淋巴瘤

原發性乳腺淋巴瘤概述

原發性乳腺淋巴瘤較為少見,有多種組織學類型,它們可以原發於乳腺,也可播散到乳腺。原發於乳腺的淋巴瘤與發生於其他部位的同種組織學類型、同期的淋巴瘤相似。臨床上原發於乳腺的淋巴瘤必須與良性乳腺浸潤和乳腺的其他惡性病變相鑒別。由於正常情況下,哺乳過程中乳腺含有一些淋巴組織是黏膜免疫系統的一部分。這個部位發生的淋巴瘤可能與MALT型有關。發生年齡自9~85歲不等,最多見於50~60歲這一年齡段。妊娠也是原發於乳腺淋巴瘤的一種危險因素,可能是由於孕期大多數受刺激的器官有增生趨勢。

原發性乳腺淋巴瘤病因

與自身免疫病及黏膜相關性淋巴瘤(MALT)有關。

原發性乳腺淋巴瘤臨床表現

最常見的臨床表現出現單側乳腺的腫塊,右側侵犯多見只有一組報道見侵犯左側,5%~25%可見雙側侵犯。只有少數發生於男性。臨床表現為無痛性、相對活動的增大的腫塊,一般與皮膚不粘連,此腫塊常在體檢或乳腺掃描時發現。不常見的表現是在懷孕的年輕婦女可見乳房短期內迅速增大,可觸及雙側腫塊。組織學檢查為Burkitt或Burkitt樣淋巴瘤。乳腺淋巴瘤好發於右側,腋窩淋巴結受累者為30%~40%,其質地較實體瘤軟。

原發性乳腺淋巴瘤檢查

1.實驗室檢查
早期血尿及常規、生化等檢查無異常
2.其他輔助檢查
(1)影像學檢查  X射線片上表現為相對局限的腫塊,但是通過乳房X射線和超聲波檢查來鑒別惡性淋巴瘤和其他常規乳腺疾病較困難,鎵掃描(67Ga成像)、SPECT和MRI掃描為用於診斷和隨訪的較新方法。最近認為MRI在確認多中心發生的腫瘤上較乳房X射線片和超聲檢查更好。
(2)細針穿刺和活檢  為原發性乳腺淋巴瘤的確診手段,細針穿刺聯合流式細胞術在診斷乳腺腫瘤時非常有效。冰凍切片診斷時誤診率較高,乳腺淋巴瘤的診斷大多需要切除後活檢,活檢可更好地進行組織病理學分類。

原發性乳腺淋巴瘤診斷

具備以下幾條可診斷為原發性乳腺淋巴瘤:
1.臨床上證實乳腺為首發或主要部位;
2.無其他部位淋巴瘤的證據排除同側腋窩淋巴結侵犯的存在;
3.局部淋巴結侵犯應是乳腺病變與淋巴結病變同時出現。繼發性乳腺淋巴瘤可定義為所有不符合上述標準的侵犯乳腺的淋巴瘤。

原發性乳腺淋巴瘤鑒別診斷

由於乳腺淋巴瘤不常見,且臨床表現與乳腺癌難以區分,所以開始活檢時常被忽視。乳腺淋巴瘤較乳腺癌體積偏大,但這並不能區分兩者。如果患者短期內腫塊迅速增大,對惡性淋巴瘤有提示作用,而乳腺癌的一些常見癥狀如皮膚退縮、紅斑、橘皮樣外觀、乳頭分泌物排出在原發性乳腺淋巴瘤不常見。與乳腺低度惡性淋巴瘤的鑒別診斷包括MALT型淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴細胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的繼發侵犯,如小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病(CLL)或套細胞型淋巴瘤(MCL)。MALT型與淋巴細胞性乳腺病鑒別主要通過組織學背景。MALT型浸潤主要以濾泡外細胞成分為主,伴有不規則核仁和大量細胞漿,可以淋巴上皮病變為主。通過免疫組化染色、流式細胞術或分子遺傳學分析證實克隆性也是很有必要的。對於濾泡性淋巴瘤,可見大量濾泡,其中以小裂細胞為主;進行bcl-2蛋白染色可能在區分良惡性上有幫助,發生於乳腺的小淋巴細胞性淋巴瘤或套細胞淋巴瘤均可發生廣泛播散。免疫組化可能會有幫助,CLL與MCL均為CD5+套細胞性淋巴瘤cyclinD1陽性,而MALT和濾泡性淋巴瘤CD5和cyclinD1,均為陰性。乳腺的大細胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必須進行鑒別,同時也應與非淋巴系統腫瘤,如與常見的低分化乳腺癌進行鑒別,也應與淋巴母細胞性淋巴瘤或白血病浸潤進行鑒別。任何一個無典型特征的乳腺癌應當做免疫組化以排除造血系統惡性病變。

原發性乳腺淋巴瘤治療

對於源於乳腺的淋巴瘤還沒有統一的治療方案。許多研究組報道它的治療與具有相同組織學類型的全身性淋巴瘤相似。最早採用單純手術方式,後來放療作為一種新手段與手術聯合進行。20世紀70年代後則不採用根治術等這些致殘性手術而以切除活檢,輔助放療和(或)化療取代。擴大性局竈切除也是不必要的,因為這些腫瘤細胞對於放療和全身化療特別敏感。一般不提倡乳腺切除外科手術,通常只用於在化療和放療不能控制時進行。