多中心性網狀組織細胞增生症

多中心性網狀組織細胞增生症概述

多中心網狀組織細胞增生症也稱網狀組織細胞增生症、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生症等。由於本病的基本病理改變為肉芽腫,異常細胞主要是組織細胞,因此目前認為本病是一種非炎症性肉芽腫疾病,其基本特征為皮膚或黏膜有單發或多發性丘疹結節,伴有關節病變,有時可合併全身或局部癥狀和體徵,典型組織像為組織細胞和多核巨細胞浸潤。

多中心性網狀組織細胞增生症病因

本病病因還不清楚,一度誤認為本病和類風濕關節炎是同一疾病,而實際上兩病在臨床、病理和血清學上均有明顯差異,故類似於風濕病過程中肉芽腫性變應性反應。本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積,認為僅是一種變性過程;或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫,組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。

多中心性網狀組織細胞增生症臨床表現

本病見於成人,以女性居多。最早的表現為皮膚和關節癥狀,可先後發生或同時發生。
1.皮膚
所有患者均有皮膚損害,以丘疹和結節為主,質地較硬,呈棕紅或淡黃色。常見於上肢、額、頸部、軀幹上部。一般丘疹較小而數量多,結節較大而數量較少。丘疹和結節可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見有手和指部皮疹,以指間關節伸側面兩側面為多見,肘、膝和前臂伸側為體積較大、浸潤較深的孤立性結節和腫瘤樣改變。前臂以小丘疹為主,散在分佈或融合成苔蘚樣。面部和軀幹以粟粒丘疹為主,外形有時像毛髮紅糠疹
2.黏膜
半數患者可見黏膜丘疹,以唇和舌部最常見,其次為頰黏膜和齒齦,咽喉和角膜也可發疹,但較少見。唇部為大小不等的丘疹和結節,舌部以丘疹為主,頰黏膜為紅色小丘疹,有時可為水皰樣小結節。約1/4的病例可見黃色瘤樣皮疹,數量一般較多,持續一定時間後可自行消退,但經常複發。
3.關節病變
多為對稱性多關節炎,可致關節畸形和功能障礙。常侵犯四肢、脊柱和顳頜等大小關節。以末節指間關節受累最多。當起病隱襲時,病變可無癥狀地發展為關節殘廢,尤以手和腳為多見。反覆發作性腕管綜合徵、掌筋膜纖維增生性手攣縮,也是本病較常見的骨關節表現。早期可見關節紅、腫、熱、痛,有時有關節腔積液,急性期過後常產生畸形。

多中心性網狀組織細胞增生症檢查

1.實驗室檢查
半數患者有貧血血沉輕度增快,少數磷脂甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例輕度倒置。類分濕因子試驗一般陰性。
2.其他檢查
X線檢查,在病變早期,關節間隙增寬,並有少量積液。進一步發展則關節面骨質破壞,可有關節間隙變窄及關節畸形。少數患者的胸片可有結節性或瀰漫性浸潤性病變。
3.組織病理
真皮甚至皮下組織內有組織細胞呈肉芽腫樣增殖,並見許多組織細胞性多核畸形巨細胞。核仁明顯,胞質豐富,染淡伊紅色,內含均勻細顆粒狀物質,呈“毛玻璃”狀,偶見黃瘤巨細胞和異物巨細胞。

多中心性網狀組織細胞增生症診斷

主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節,伴以對稱性多關節炎,早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛,以後有骨質破壞並引起畸形,結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞,但無有絲分裂和核深染現象,即可確診本病。

多中心性網狀組織細胞增生症鑒別診斷

本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多症及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關節癥狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似,但後者很少有廣泛性皮損,兩者的組織學改變也截然不同。由於本病在病理上可見許多泡沫細胞(毛玻璃樣細胞),在臨床上可見黃色瘤皮疹,故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大量各種形態的組織細胞和多核巨細胞,在代謝病是罕見的。本病皮疹在形態上有時很像組織細胞增多症X和惡性淋巴瘤,但在病理上有明顯區別,尤其是細胞形態奇異,但有絲分裂和核深染不明顯。

多中心性網狀組織細胞增生症治療

本病無特效治療。糖皮質激素對控制關節癥狀有幫助。雷公藤對改善關節癥狀有效,但停藥後複發。對單個皮損可以手術切除或激光治療