複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎概述

複發性皮膚壞死性嗜酸性粒細胞血管炎是以全身性紅色丘疹、出血性丘疹、風團性斑塊為特點的一種皮膚血管炎,偶有環狀紅斑水腫性損害及水皰,可伴血管性水腫、口腔黏膜炎、牙齦炎、全禿等。

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎病因及發病機制

本病病因尚不明確。發病機制是嗜酸性粒細胞在血管內皮細胞黏附因子、整合素及細胞間黏附因子的趨化作用下,釋放IL-5、C4、血小板激活因子等,使血管通透性增加,最終導致壞死性血管炎的病理改變。

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎臨床表現

臨床表現為全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰。自覺瘙癢,無全身癥狀。病程長,呈慢性複發過程。
組織病理
病理主要表現為真皮小血管壞死性血管炎。管壁有纖維蛋白樣壞死,真皮全層有嗜酸性粒細胞浸潤。有輕度或無白細胞碎裂現象。

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎輔助檢查

1.嗜酸性粒細胞絕對計數增高,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(正常值<600μg/L),IgE、IgA、IgM增高,血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸性粒細胞在患者血清中生存時間延長。
2.組織病理:病理主要表現為真皮小血管壞死性血管炎。管壁有纖維蛋白樣壞死,真皮全層有嗜酸性粒細胞浸潤。有輕度或無白細胞碎裂現象。

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎診斷

結合臨床表現及相應的檢查,診斷不難。

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎治療

糖皮質激素具有很好的效果,也可合併免疫抑製劑治療。局部外用糖皮質激素,聯合抗組胺藥物治療可獲輕度改善。