雙胎輸血綜合徵

雙胎輸血綜合徵概述

雙胎輸血綜合徵(TTTs)是雙胎妊娠中的一種嚴重併發症,圍產兒死亡率極高,未經治療的死亡率為70%~100%。目前,胎兒鏡下胎盤交通血管激光凝固術治療TTTs成為國際上多個胎兒醫學中心的首選治療方法,可使其中至少一個胎兒的存活率達75%~80%。

雙胎輸血綜合徵病因

TTTs絕大多數都發生在雙羊膜囊單絨毛膜雙胎(MCT)。MCT胎盤存在表層以及深層血管吻合,有4種血管連接方式:①毛細血管的表淺吻合;②大血管間的動脈吻合;③大血管間的靜脈吻合;④絨毛毛細血管吻合。前三種為表淺的血管吻合。表淺的吻合指胎盤胎兒面表層的較大血管的吻合,大多數是動脈—動脈的直接吻合,少數是靜脈—靜脈的直接吻合。胎盤深部動靜脈吻合引起血循環的不平衡是導致TTTs的原因。在正常的情況下,兩胎間胎盤的血流交換是平衡的,胎盤淺表血管吻合為雙向血流,因此維持兩胎的血流動力學平衡。深層的吻合是處在兩個胎兒所屬胎盤相鄰的一個或多個胎盤小葉中,在這些胎盤小葉中兩個胎盤的動、靜脈吻合,其血液流向的分佈是對等的,結果是單位時間內從胎兒流向乙胎兒的血流量相當於乙胎兒流至甲胎兒的血流量,所以胎兒發育的速度也相差不多。深部的動靜脈吻合往往呈單向血流,當缺乏淺表的動脈—動脈、靜脈—靜脈補償性血管吻合時,會造成單向供血,導致血流動力學失衡。在單位時間內甲胎兒流向乙胎兒的血流量多於乙胎兒流向甲胎兒的血流量,甲胎兒成為供血兒,乙胎兒成為受血兒,血流的不平衡導致一系列的病理變化。由於血管交通發生於85%~100%的MCT,但在雙絨毛膜雙胎罕見。因此,TTTs幾乎都發生在單絨毛膜雙胎。供血胎兒由於不斷地向受血胎輸血,處於低血容量、貧血狀態,胎兒發育遲緩少尿羊水少。受血胎則高血容量,尿量增加引起羊水增多,胎兒個體較大,其心、肝、腎等臟器增大,紅細胞增多,紅細胞比容增高,胎兒可出現水腫

雙胎輸血綜合徵臨床表現

1.羊水過多  
正常妊娠時的羊水量隨孕周增加而增多,最後2~4周開始逐漸減少,妊娠足月時羊水量為1000ml(800~1200ml)。凡在妊娠任何時期內羊水量超過2000ml者,稱為羊水過多。最高可達20000ml。多數孕婦羊水增多較慢,併在較長時期內形成,稱為慢性羊水過多;少數孕婦在數日內羊水急劇增加,稱為急性羊水過多。
2.雙胎靜脈吻合  
雙胎分單卵雙胎及雙卵雙胎兩種。而單卵雙胎又分為雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎、雙羊膜囊單絨毛膜雙胎及單羊膜囊單絨毛膜雙胎。血液循環相通,包括動脈—動脈、靜脈—靜脈、動脈—靜脈吻合三種。血管的吻合可分為淺表及深層兩種。淺表的吻合指胎盤胎兒面表層的較大血管的吻合,大多數是動脈—動脈的直接吻合,少數是靜脈—靜脈的直接吻合。在少數單絨毛膜雙胎胎盤的胎兒面錶面,兩種吻合都存在。深層的吻合是處在兩個胎兒所屬胎盤相鄰的一個或多個胎盤小葉中,雖然它有多種通過毛細血管的吻合方式,並沒有直接的動、靜脈吻合。但是其血液是從一個胎兒流向另一個胎兒,Schaty(1900)稱之為“第三種循環”。雙胎靜脈吻合是雙胎輸血綜合徵的一種表現。雙胎輸血綜合徵是指單合子單絨毛膜雙羊膜囊雙胎,在官腔內一胎兒(供血兒)通過胎盤不平衡的血管吻合網將血液輸送給另一胎兒(受血兒)而引起的一系列病理生理改變和臨床癥狀,是雙胎妊娠或多胎妊娠的嚴重併發症。該病可分為急性和慢性兩種,通常所說的都是指慢性。此病在單絨毛膜雙胎中的發病率為10%~15%,預後較差。
3.紙樣胎兒  
紙樣胎兒是指雙胎或多胎妊娠中,因胎兒生長受限,早期死亡被其他胎兒壓成薄片的胎兒,這種紙樣胎兒多發生在雙胎輸血綜合徵。
4.胎兒水腫  
水腫胎發生率為1/(1400~4000)妊娠,有兩種類型,即免疫性和非免疫性。母兒血型不合是引起免疫性胎兒水腫的主要原因,近年已少見。非免疫性水腫胎病因較複雜,包括嚴重貧血(如Bart's水腫胎)、心血管畸形染色體異常、宮內感染等。地中海貧血(地貧)是東南亞常見的單基因遺傳。

雙胎輸血綜合徵檢查

1.彩色多普樂超聲
檢測血流動力學變化。
供血胎:臍動脈收縮期血流速度峰值與舒張末期血流速度比(S/D),有TTTS時,其雙胎臍動脈血流速度S/D比值差異>0.4。臍動脈搏動指數(PI)、大腦中動脈(MCA)PI值明顯增高,外周動脈峰值下降,可作為早期識別和宮內監測的指標。
2.分子生物學方法
檢測雙胎羊水或臍血中兩胎兒的DNA可以準確判斷胎兒合子性質,近年來有相關的臨床應用。
3.羊水量的差異
應用超聲儀可以很容易地分辨出羊膜隔,厚度及走行,故在做雙胎超聲檢查時,通過辨別兩個羊膜腔,並分別測量各自的羊水量。對確定TTS非常重要。

雙胎輸血綜合徵診斷

近20年來,B超可對TTTs在產前作出診斷。  
1.產前診斷   
(1)單卵雙胎的確定  TTTs一般均為單絨毛膜雙胎,因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。
(2)胎兒體重的差異及胎兒表現  目前,用B超對胎兒作體重估計的各項參數中,若以單項計,則以腹圍最準確。不少學者認為,腹圍相差20mm,則體重相差20%上下。
(3)羊水多少的差異  羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。
(4)臍帶和胎盤的差異  B超中可見受血者的臍帶粗於供血者,有時受血者臍帶伴有單臍動脈。對胎盤用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助於確定TTTs的胎盤血管的交通支。  
(5)兩個胎兒內髒的差異。
(6)臍穿刺  有人認為,在B超引導下穿刺臍血管取得血樣本對診斷TTTs有較大的幫助。首先可以用血樣證實其為單卵雙胎,其次可以瞭解兩個胎兒之間的血紅蛋白水平,第三可以瞭解供血者貧血狀態。
(7)胎兒是否出現水腫  嚴重的任一胎兒可出現水腫,甚至死胎,或其中一胎為黏附兒。 
2.產後診斷  
(1)胎盤  供血兒胎盤色澤蒼白、水腫,呈萎縮貌,絨毛有水腫及血管收縮,因羊水過少羊膜上有羊膜結節。受血兒胎盤色澤紅、充血。
(2)血紅蛋白水平  一般TTTs的受血兒和供血兒的血紅蛋白水平相差常在5g/dl以上,故目前以相差5g/dl為診斷標準。但也有報告提到相差不足5g/dl者,特別是在中期妊娠時有此現象。
(3)體重差異  兩胎之間的體重差異的標準一般定為20%。

雙胎輸血綜合徵治療

研究表明,造成新生兒患病率與死亡率增加的原因是早產的增加,所以治療的核心應是延長孕周。
1.胎兒鏡下選擇性激光電凝治療 
在胎兒鏡下激光燒灼胎盤血管吻合支,以阻斷血流,理論上能從根本上治療此病,這是對各期都有效的方法,但需要專業的技術和足夠的器械。到目前為止,對於26周以前的TTTS,胎兒鏡下選擇性激光電凝胎盤的吻合血管是首選。激光電凝與連續性羊水減量相比,可以提高圍生期的生存率,降低神經系統的發病率。
2.羊水減量 
是目前主要的治療方法之一,在26周後的急性TTTS中,羊水減量是治療的首選。多次羊膜腔穿刺抽取羊水,雖不能中斷雙胎之間的輸血,但減量後可使胎盤血管床的流體靜脈壓下降,改善臍帶和子宮的血流。羊水減量後,可用超聲心動圖監測供血兒下腔靜脈的波形來準確地預測受血兒心臟功能的改變。此方法的操作與所需要的器械相對於電凝治療較簡單,容易普及,但多次操作會使感染的機會增加。
3.羊膜造口  
在分隔膜上造口,使兩羊膜囊中的羊水流動達到平衡,從而改善胎盤循環。在提高圍生期的生存率和降低神經系統疾病的發病率方面,羊膜造口術與羊水減量術沒有顯著差異。但相對於羊水減量術,它只需一次操作,故更容易被接受。

雙胎輸血綜合徵預後

未經處理的TTTs的預後不佳,TTTs出現愈早,預後愈差。較早出現者,如不治療,圍產兒死亡率幾乎是100%。總的來說,在孕28周前診斷併進行處理,其圍產兒死亡率仍在20%~45%,明顯高於雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎。