巨細胞動脈炎性鞏膜炎

巨細胞動脈炎性鞏膜炎概述

巨細胞動脈炎(GCA)又稱為顳動脈炎、顱動脈炎或肉芽腫動脈炎,是一種不明原因的全身性血管炎。主要累及脈管系的頸動脈和中度大小的顱外動脈(顳淺動脈、脊柱動脈和眼動脈等)。

巨細胞動脈炎性鞏膜炎病因

HLA-B8和HLA-DR4與GCA有一定的相關性,但並非十分確定。具有自身免疫性疾病的特征,具體機制尚不清楚。

巨細胞動脈炎性鞏膜炎臨床表現

1.眼部表現
眼部臨床表現常在全身病變發作幾周後出現。失明是最常見的眼部癥狀。失明的出現是由於動脈性前部缺血性視神經病變(AION)或視網膜中央動脈或其分支阻塞。當供應視神經和脈絡膜的2條主要睫狀後動脈阻塞時,可導致GCA患者出現動脈性的AION,其特征是單眼失明或一過性黑矇,有時雙眼交替出現,持續2~3分鐘,極少持續5~30分鐘。一過性黑矇是將要發生失明的最重要的先兆癥狀。如未及時就診,患者可出現驟發性視力極度下降。常是雙側性,可同時發病或先後相繼發病。其他的眼部表現有色覺障礙、傳入性瞳孔障礙和重度視盤水腫
復視也是GCA持續存在的常見臨床表現。復視可由第Ⅵ對腦神經麻痹引起,也可由第Ⅲ對腦神經病變所致。某些病例的眼球運動障礙是由於眼肌缺血產生,而不是神經病變引起。由。有時睫狀前動脈和睫狀後長動脈的小血管可受累,也可產生鞏膜炎
2.非眼部表現
GCA最常見的臨床表現是約2/3的患者出現一側或雙側頭痛,也是疾病的初期或首發癥狀。頭痛特征為跳動性或刺痛感,通常位於顳側或枕部,嚴重時可引起失眠。大多數患者還可以出現其他的顱部癥狀如頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛。約半數患者可伴有全身癥狀如乏力發熱、食欲不振和體重下降等。
可出現上肢疼痛,頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈雜音,有時出現頸動脈和上肢動脈的搏動減弱或消失。偶爾出現冠狀動脈炎導致心絞痛充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神經系統疾病,如周圍神經病變、偏癱、突發性聽力喪失、反應遲鈍、抑鬱、精神癥狀和腦乾卒中等。

巨細胞動脈炎性鞏膜炎檢查

大多數患者紅細胞沉降速率(ESR)增快。同時可以出現其他急性反應物如C反應蛋白(CRP)、纖維蛋白原、觸球蛋白的升高。GCA患者也可出現白細胞增高、貧血及血清鹼性磷酸酶(AKP)、穀草轉氨酶(GOT)和γ-谷胱甘肽轉移酶(γGT)的增高。還可以出現凝血酶原時間延長和外周血白細胞分化抗原8(CD8+)淋巴細胞減少。
1.超聲波檢查
可以證實隱匿的鞏膜炎存在,尤其出現在後部鞏膜時。
2.顳淺動脈活檢
本方法可以確診本病。少數情況下行面動脈和枕動脈活檢。由於動脈受累可以是局部性的,因此,當懷疑某節段動脈有炎症時,應取此段動脈數釐米長範圍(通常1~5cm)的多點切片,進行認真的組織學檢查。

巨細胞動脈炎性鞏膜炎診斷

凡患者年齡超過60歲,有頭痛、一過性視力障礙甚至失明、風濕性多肌痛(PMR)、不能解釋的持續性發熱、貧血或ESR增快時應考慮GCA的診斷。當患者出現眼部或GCA的全身癥狀及ESR增快時,即使未做活檢,也應立即進行大劑量口服糖皮質激素治療。

巨細胞動脈炎性鞏膜炎併發症

半數GCA患者有PMR,表現為頸、肩、臀部疼痛或僵硬。在晨起時或靜止一段時間後出現的肌肉僵硬較多見。

巨細胞動脈炎性鞏膜炎治療

對GCA性鞏膜炎,首選糖皮質激素治療。建議用潑尼松,晨起1次或分2~3次服用。如對首劑反應不理想,可增加劑量。通常如用某劑量後癥狀消退及實驗室指標恢復正常,說明病情得到良好控制。應用糖皮質激素很少發生血管併發症。各個患者所需控制病情的劑量不一,需憑經驗判斷。治療效果不佳或為減少激素用量,有時需並用環磷酰胺(CTX)。