IgA腎病

IgA腎病概述

IgA腎病是最為常見的一種原發性腎小球疾病,是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。病變類型包括局竈節段性病變、毛細血管內增生性病變、系膜增生性病變、新月體病變及硬化性病變等。其臨床表現為反覆發作性肉眼血尿或鏡下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出現嚴重高血壓或者腎功能不全。

IgA腎病病因

病因不明,原發性IgA腎病,由腎臟本身疾病引起。繼發性IgA腎病由腎臟以外的疾病引起,如紫癜性腎炎、HIV感染、血清陰性脊柱關節炎腫瘤麻風病肝臟疾病、家族性IgA腎病等。

IgA腎病臨床表現

多在上呼吸道感染1~3天后出現易反覆發作的肉眼血尿,持續數小時至數天后可轉為鏡下血尿,可伴有腹痛腰痛,肌肉痛或低熱,部分患者在體檢時發現尿異常,為無癥狀性蛋白尿和(或)鏡下血尿,少數患者有持續性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水腫和高血壓。

IgA腎病檢查

1.免疫學檢查
50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人測到含有IgA的特異性循環免疫複合物
2.尿液檢查
蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預後很重要。蛋白尿<1g/24h者常為輕微及病竈性系膜增生為主。中~重度蛋白尿多為瀰漫性系膜增生,常伴新月體及腎小球硬化。血尿:尿RBC形態呈多形性,提示血尿來源是腎小球源性。
3.腎功能檢查
血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6μmol/L)多為病情進展。GFR<20ml/min時,病理改變屬Ⅲ級以上。

IgA腎病診斷

IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理,必須要有免疫熒光或免疫組化的結果支持。其診斷特點是:光鏡下常見瀰漫性系膜增生或局竈節段增生性腎小球腎炎;免疫熒光可見系膜區IgA或以IgA為主的免疫複合物沉積,這是IgA腎病的診斷標誌。

IgA腎病治療

本病無特殊治療方法,臨床根據病人不同表現及病程,採用不同措施,目的是保護腎功能,減慢病情進展。按照臨床分型治療IgA腎病如下:
1.孤立性鏡下血尿型
無需特殊治療,定期隨訪。
2.反覆發作肉眼血尿型
病竈清除如扁桃體切除,可根據蛋白尿的多少使用三聯療法(雷公藤多苷,大黃素,ACEI/ARB)。
3.尿檢異常型
三聯療法(雷公藤多苷,大黃素,ACEI/ARB)。
4.血管炎
(1)MMF治療方案  甲潑尼龍靜脈滴註衝擊治療三天,繼以潑尼松0.6mg/(kg.d),每2周減少5mg/d至10mg/d,以後維持此劑量。MMF以0.5g,2/d開始給藥,依據血藥濃度增加至1.5~2.0g/d,連續使用6個月,以每日0.75~1g劑量維持,總療程2年。
(2)環磷酰胺(CTX)治療方案  甲潑尼龍同MMF治療方案。CTX衝擊療法,每月1次,共6個月,以後每3個月1次。總劑量<8g。CTX治療結束後用硫唑嘌呤維持,總療程2年。
5.大量蛋白尿型(合併微小病變)
潑尼松正規治療。
6.大量蛋白尿型
低蛋白飲食,使用雷公藤多苷,大黃素,ACEI/ARB藥物治療。
7.高血壓型
選擇使用ACEI/ARB,CCB,利尿劑種類的降壓藥,蛋白尿>1.5g/24的病例可合用雷公藤多苷片。

IgA腎病預後

老年患者、起病年齡較大者、持續性鏡下血尿伴有蛋白尿、有腎功能不全、IgA腎病患者有高血壓,特別是難於控制的嚴重高血壓、病理類型在Lee分型Ⅲ級以上預後較差。

IgA腎病預防

1.適當休息,避免劇烈運動,但病情穩定時,適當的鍛煉是必要的。
2.增加抗病能力,避免受涼,減少感染的機會,一旦出現各種感染,應及時應用強有力的抗生素以及早控制感染。
3.IgA腎病防治的飲食:飲食以清淡為主,宜多吃水果、蔬菜及優質高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味,以及霉製品、腌制食品,忌酒。