肺泡-毛細血管阻滯綜合徵

肺泡-毛細血管阻滯綜合徵概述

肺泡-毛細血管阻滯綜合徵是構成氣體擴散面的肺泡-毛細血管的間壁發生了病變,使氧彌散能力減低的一組病徵。

肺泡-毛細血管阻滯綜合徵病因

能導致肺泡-毛細血管氣體彌散障礙的原因很多,如系統性紅斑狼瘡與類風濕性關節炎等所致的肺間質纖維化,硬皮病所致的肺損害,外源性肺泡炎,肺結節病,特發性肺間質纖維化,阻塞型細支氣管炎伴機化性肺炎,各種形式的肺內肉芽腫性疾病,肺泡細胞癌,多發性肺動脈微血栓,肺內含鐵血黃素沉積症,肺泡蛋白沉積症,各種藥物引起的肺間質纖維化等均屬於該綜合徵的範圍。

肺泡-毛細血管阻滯綜合徵臨床表現

除原發病的臨床表現外,發病較隱匿,進展緩慢,進行性呼吸困難,繼而出現不同程度的發紺,呼吸淺而快。久病後發生杵狀指(趾),咳嗽,少量咳痰,可有發熱、體重減輕等,晚期可發生右心衰竭。典型體徵主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。

肺泡-毛細血管阻滯綜合徵檢查

1.以限制性通氣障礙為主,並彌散障礙。無明顯阻塞性通氣障礙和換氣血流不均勻現象
2.胸部X線檢查雙肺瀰漫性斑點狀、網狀、毛玻璃樣或蜂窩狀陰影。

肺泡-毛細血管阻滯綜合徵診斷

根據病史和臨床表現,實驗室檢查和其他輔助檢查。即可診斷。

肺泡-毛細血管阻滯綜合徵治療

1.一般處理
缺氧明顯時,可給予充分吸氧,也可給予高頻通氣給氧,但效果不大。
2.腎上腺糖皮質激素
特發性肺纖維化有一定療效。
3.併發症治療
右心衰竭者按右心衰竭處理。

肺泡-毛細血管阻滯綜合徵預後

本徵的預後取決於原發病。