念珠狀發

念珠狀發概述

念珠狀發是指一種先天性毛乾角化異常,發乾粗細不均,有許多結節,呈念珠狀,結節間易於折斷,可累及整個頭部甚至全身的疾病。臨床上可用維A酸霜治療。

念珠狀發病因

念珠狀發為常染色體顯性遺傳病,系毛髮皮質性疾病,可能與位於染色體12q13位的Ⅱ型角蛋白基因族有關。

念珠狀發臨床表現

念珠狀發臨床表現為發乾乾燥無光澤,粗細不均,呈串念珠狀。粗大部分為菱狀結節,其間毛乾萎縮變細,此處容易折斷。病發可累計全頭或一部分,眉毛、睫毛、陰毛及身體毳毛也可受侵犯。頸部常伴有毛囊角化性丘疹

念珠狀發檢查

1.皮膚科檢查
毛髮稀疏脫落、乾燥無光澤,毛乾粗細不均,呈串珠狀,縮窄部易折斷。
2.實驗室檢查
病發顯微鏡下見梭形結節與縮窄部交替出現,狀如串珠。

念珠狀發診斷

根據病史、臨床表現可做出診斷。

念珠狀發治療

用0.05%維A酸霜治療有效。