急性脊髓炎

急性脊髓炎概述

急性脊髓炎是指各種自身免疫反應(多為感染後誘發,個別為疫苗接種後或隱源性原因)所致的急性橫貫性脊髓炎性改變,又稱急性橫貫性脊髓炎,是臨床上最常見的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎症引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死,病變常局限於脊髓的數個節段,主要病理改變為髓鞘腫脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎症細胞浸潤。胸髓最常受累,以病損水平以下肢体癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特征。

急性脊髓炎病因

直接病因尚不明確,多數患者在出現脊髓癥狀前1~4周有發熱上呼吸道感染腹瀉病毒感染癥狀或疫苗接種史,包括流感、麻疹水痘風疹流行性腮腺炎及EB病毒、巨細胞病毒、支原體等許多感染因子都可能與本病有關,但其腦脊液未檢出病毒抗體,脊髓和腦脊液中未分離出病毒,推測可能與病毒感染後自身免疫反應有關,並非直接感染所致,為非感染性炎症性脊髓炎。

急性脊髓炎臨床表現

急性脊髓炎可見於任何年齡,但以青壯年居多,在10~19歲和30~39歲有兩個發病高峰。其年發病率在1~4/100萬。男女發病率無明顯差異,各種職業均可發病,以農民多見,全年散在發病,冬春及秋冬相交時較多。
急性脊髓炎的臨床表現為急性起病,起病時可有低熱、病變部位神經根痛,肢体麻木乏力和病變節段束帶感;亦可無其他任何癥狀而直接發生癱瘓。大多在數小時或數日內出現受累平面以下運動障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙,運動障礙早期為脊髓休克表現,一般持續2~4周後,肌張力逐漸增高,腱反射活躍,出現病理反射。脊髓休克期的長短取決於脊髓損害嚴重程度和有無發生肺部感染、尿路感染壓瘡等併發症。脊髓損傷嚴重時,常導致屈肌張力增高,下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痙攣,伴有出汗、豎毛、尿便自動排出等癥狀,稱為總體反射,常提示預後不良。隨著病情的恢復,感覺平面逐漸下降,但較運動功能的恢復慢且差。自主神經功能障礙早期表現為二便瀦留,後隨著脊髓功能的恢復,可形成反射性神經源性膀胱。大多數脊髓炎患者在起病後8周內癥狀開始恢復,至3~6個月後恢復速度開始減慢,其中三分之一的患者不遺留後遺症,三分之一的患者遺留中等程度後遺症。另有三分之一的患者遺留嚴重後遺型。
急性脊髓炎病程一般為單向,但是在一部分患者中,急性脊髓炎為其首發癥狀,病竈繼而可以累及到視神經,大腦白質或再次累及脊髓,從而演變為視神經脊髓炎,多發性硬化或者複發性脊髓炎。[1]

急性脊髓炎檢查

優先選擇的檢查為脊髓MRI和腦脊液檢查。
1.脊髓MRI
典型MRI顯示病變部脊髓增粗,病變節段髓內多發片狀或斑點狀病竈,呈T1低信號、T2高信號,強度不均,可有融合。但有的病例可始終無異常。
2.腦脊液檢查
腦脊液壓力正常或增高,若脊髓嚴重腫脹造成梗阻則壓頸試驗異常。腦脊液外觀無色透明,細胞數、蛋白含量正常或輕度增高,淋巴細胞為主,糖、氯化物正常。[2-3]

急性脊髓炎診斷

1.診斷依據
(1)進展性的脊髓型感覺、運動、自主神經功能障礙;
(2)雙側的癥狀或體徵(不一定對稱);
(3)明確的感覺平面;
(4)影像學除外壓迫性病變(MRI或脊髓造影;如條件不具備可行CT檢查);
(5)提示脊髓炎症的表現,腦脊液淋巴細胞增高、IgG升高或增強掃描可見強化;如果初期無上述表現,可在第2~7天複查MRI及腰穿;
(6)起病後4小時到21天內達到高峰。
2.須除外條件
(1)發病前10年內有脊髓放射線接觸史;
(2)病變範圍符合脊髓血管分佈,如脊髓前動脈綜合徵
(3)脊髓錶面異常流空信號提示脊髓動靜脈畸形;
(4)血清學或臨床表現提示結締組織病結節病貝赫切特綜合徵乾燥綜合徵系統性紅斑狼瘡混合性結締組織病等);
(5)中樞神經系統感染性疾病的表現,如梅毒萊姆病艾滋病、支原體及病毒感染等頭顱;
(6)MRI異常提示多發性硬化或存在視神經炎的臨床表現。

急性脊髓炎鑒別診斷

1.脊髓血管病
脊髓前動脈閉塞綜合徵容易和急性脊髓炎混淆,病變部位常出現根痛、短時間內出現截癱、痛溫覺缺失、尿便障礙,但深感覺保留;脊髓出血較少見,多由外傷或脊髓血管畸形引起,起病急驟伴有劇烈背痛,肢体癱瘓和尿便瀦留。可通過脊髓核磁及腦脊液檢查鑒別。
2.急性脊髓壓迫症
脊柱結核或轉移癌,造成椎體破壞,突然塌陷而壓迫脊髓,出現橫貫性脊髓損害。通過核磁較容易鑒別。
3.急性硬脊膜外膿腫
有化膿性病竈及感染病史,病變部位有壓痛。腰穿有梗阻現象,外周血和腦脊液白細胞增高明顯,腦脊液蛋白含量明顯增高,MRI可協助診斷。
4.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
肢体呈遲緩性癱瘓,末梢型感覺障礙,可伴有顱神經受損,括約肌功能障礙一般少見。脊髓MRI正常,腦脊液蛋白細胞分離,肌電圖神經傳導速度減慢。

急性脊髓炎治療

1.一般治療
加強護理,防治各種併發症是保證功能恢復的前提。
(1)高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧,保持呼吸道通暢,選用有效抗生素來控制感染,必要時氣管切開進行人工輔助呼吸。
(2)排尿障礙者應保留無菌導尿管,每4~6小時放開引流管1次。當膀胱功能恢復,殘餘尿量少於100ml時不再導尿,以防止膀胱痙攣,體積縮小。
(3)保持皮膚清潔,按時翻身、拍背、吸痰,易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發生壓瘡。皮膚發紅部位可用10%酒精或溫水輕揉,並塗以3.5%安息香酊,有潰瘍形成者應及時換藥,應用壓瘡貼膜。
2.藥物治療
(1)皮質類固醇激素  急性期,可採用大劑量潑尼松龍短程衝擊療法,連用3~5天,之後逐漸減量維持4~6周後停藥。
(2)免疫球蛋白  連用3~5天為1療程。
(3)B族維生素  有助於神經功能恢復。常用維生素B1、甲鈷胺肌肉註射。
3.康復鍛煉
急性癱瘓期需保持功能位置,並對癱瘓的肢体進行按摩及被動的功能練習,改善患者的肢体血液循環,防止肢体攣縮、強直,當患者肢体功能逐漸恢復時,鼓勵患者進行主動的功能運動,使其早日康復。

急性脊髓炎預後

預後取決於急性脊髓炎損害程度、病變範圍及併發症情況。如無嚴重併發症,多於3~6個月內基本恢復。完全性截癱6個月後肌電圖仍為失神經改變、MRI顯示髓內廣泛信號改變、病變範圍累及脊髓節段多且瀰漫者預後不良。合併泌尿系感染、壓瘡、肺部感染者常影響恢復,遺留後遺症。急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預後差,短期內可死於呼吸循環衰竭。
參考文獻
1. Albert LJ, Inman RD .Molecular mimicry and autoimmunity :N Engl J Med ,1999 :341(27):2068-2074 .
2.Misra UK,Kalita J,Kumar S .A clinical, MRI and neurophysiological study of acute transverse myelitis :J Neurol Sci ,1996 :138:150—156 .
3.Transverse Myelitis .Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis :Neurology ,2002 :59:499-505 .