泛發性特發性毛細血管擴張

泛發性特發性毛細血管擴張概述

泛發性特發性毛細血管擴張是以四肢、軀幹皮膚大面積的小靜脈和毛細血管擴張,不伴其他皮膚損害為特征的一種少見病。本病病因不明。

泛發性特發性毛細血管擴張病因

本病病因不明。

泛發性特發性毛細血管擴張臨床表現

多發生於40~50歲女性。皮膚表現為廣泛的線狀毛細血管擴張。開始多發生於小腿,而後可擴展到大腿、腹部、臀部和上肢等處。可表現為泛發性、單側性,或局限於某一較大區域(如下肢、上肢、軀幹)的皮膚,或沿皮神經走行區分佈,散在或互相融合。亦可表現為細小血管瘤。部分患者眼結膜及口腔黏膜亦可受累,但無系統性病變及出血現象。

泛發性特發性毛細血管擴張檢查

組織病理:真皮上部毛細血管擴張、充血,管壁缺陷,僅由內皮細胞組成。用顯示血管袢動脈部分的鹼性磷酸酶活性的組織化學染色為陰性,說明擴張的毛細血管是毛細血管袢的靜脈部分。

泛發性特發性毛細血管擴張診斷

根據發生於四肢、軀幹皮膚的靜脈和毛細血管擴張,廣泛分佈而不伴其他損害,結合皮膚病理檢查即可診斷。

泛發性特發性毛細血管擴張鑒別診斷

需與以下疾病鑒別診斷:
1.不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張症
易發生於身體上部,分佈廣泛、對稱,有出血傾向。
2.伴系統性疾病的毛細血管擴張
有各系統性原發病表現,組織化學染色顯示在末梢小動脈和毛細血管襻動脈端的內皮細胞中含有活性的鹼性磷酸酶。

泛發性特發性毛細血管擴張治療

尚無特效療法。激光治療可能有一定療效。