結節性脆發症

結節性脆發症概述

結節性脆發症又稱脆發症、結節性脆發病,是毛乾受物理性或化學性損傷引起的結節腫脹,毛乾可在該處折斷。本病可發生於任何年齡,以女性多見,與某些激發因素,如燙髮、染髮或不適當的梳理有關。

結節性脆發症病因

1.物理或化學因素
如燙髮、漂白、過度梳洗、某些化學物質、長期受紫外線照射、頭髮過度或反覆受熱或摩擦、馬尾發過度夾緊等。
2.遺傳因素
可以是常染色體隱性遺傳疾病,如Menkes卷髮綜合徵。
3.疾病因素
某些精神性疾病、瘙癢性皮膚病精氨酸琥珀酸尿症等所致的頭髮可有類似的表現。

結節性脆發症臨床表現

一般可見發幹上有一、兩個灰白色或黃色的污點樣的結節,較少有多個結節。通常位於近頭髮的末端處。結節處發質乾燥、脆弱,而且易斷裂,造成參差不齊的斷發或片狀甚至瀰漫性脫髮。患者常有頭髮長到一定長度就不再生長的感覺。如果頭髮散在受累,患者自己不易察覺。可伴有指異常。繼發於瘙癢性皮膚病的患者,病發可見於陰毛或其他部位。繼發於精氨酸琥珀酸尿症者,兒童患者多見,而且常有神經發育遲緩癲癇

結節性脆發症檢查

1.電鏡觀察顯示毛髮近端縱裂,沿著毛乾向遠端逐漸明顯,直到結節形成處,皮質完全裂開,橫斷面呈刷狀。
2.掃描電鏡顯示斷裂的結節皮質細胞缺失,結節前後部分明顯減少。結節處毛皮質腫脹,隨後縱裂,呈刷子狀,毛髮可通過結節的中央橫斷。這一結果提示,在結節形成的過程中,磨損即使不是主要病因,也是很重要的因素。
3.對結節前後的氨基酸進行檢測,胱氨酸明顯減少,而酸性氨基酸增加。

結節性脆發症診斷

根據臨床和顯微鏡所見,診斷一般不難。頭髮輕拉度試驗可呈假陽性,即看到的是斷發而非脫髮。

結節性脆發症鑒別診斷

1.念珠狀發
毛髮呈梭形腫脹,但不破裂,在結節間萎縮處折斷而不在結節處折斷。
2.頭癬
有典型的片狀損害,Wood燈檢查、顯微鏡下直接菌檢和真菌培養可鑒別。
3.斑禿
斑禿區毛髮全部脫落,但在其邊緣可有斷發,有的在顯微鏡下呈結節性脆發病表現。

結節性脆發症治療

1.先天性的結節性脆發症,應早期診斷和治療,避免高氨酸血症的發生,及時補充精氨酸和限制蛋白質攝入。
2.獲得性的結節性脆發症治療應去除原因,避免物理性和化學性損傷。日常梳頭使用稀齒、圓頭的梳子。遠端型的可將遠端修剪,仔細護理,可很快改善。