小兒血管瘤

小兒血管瘤概述

血管瘤是嬰兒最常見的良性腫瘤,發生率4%~5%,女性發病率約為男性的3倍。血管瘤應與血管畸形鑒別,因為二者在發病機制、臨床表現、預後及治療等方面有著顯著的不同。

小兒血管瘤病因

血管瘤的病因和發病機制尚不清楚。

小兒血管瘤臨床表現

1.分類
兒童血管性疾病可分為血管瘤和血管畸形,但傳統的分類將這二類疾病統稱為血管瘤,並分為鮮紅斑痣、毛細血管瘤(草莓狀血管瘤)、海綿狀血管瘤和混合型血管瘤。
1996年國際血管性疾病研究協會推薦採用新的分類方法,將兒童血管性疾病分為血管瘤和血管畸形。血管瘤是真性腫瘤,以血管內皮細胞增殖和生長為特征,分為先天性血管瘤和嬰兒血管瘤。嬰兒血管瘤又分為淺表型、深部型和混合型三類,而血管畸形是胚胎期血管發育異常,血管擴張引起,根據所含血管類型不同又分為毛細血管畸形(微靜脈畸形,鮮紅斑)、靜脈畸形、動脈畸形、淋巴管畸形和混合畸形。
2.血管瘤
出生時存在的血管瘤為先天性血管瘤,比較少見。大多數血管瘤在生後1~3月內出現,稱嬰兒血管瘤。血管瘤有增生期、靜止期和消退期,1歲內血管瘤處於增生期,尤其在6個月內生長快速,此後瘤體可能靜止,最終在幾年後逐漸消退。但是許多血管瘤並不能自行完全消退,如果是高風險的血管瘤需要早期積極治療。
(1)淺表型血管瘤    淺表型血管瘤(原稱草莓狀血管瘤,毛細血管瘤)表現為皮膚錶面出現鮮紅色斑塊或結節,質地軟,數目單個或數個,大小不等,通常1釐米至數釐米,偶亦見整個肢体受累者,界限清楚,好發於顏面、肩部、頭頸部和四肢。最早期的皮損表現為擦傷樣或毛細血管擴張性紅斑,不高出皮膚。常在生後1~3個月內發生,在3~6個月內逐漸增大,此後逐漸退化。50%~70%患者在5~7歲時可自行消退。
(2)深部血管瘤    為單個或多數大而不規則的真皮內和皮下結節。表淺損害顏面,錶面深紅或紫色,錶面光滑,性質柔軟。其上方可伴發淺表血管瘤,此時稱混合性血管瘤。好發於頭、頸部,亦可見於其他部位。小兒出生時即存在或生後數周發生,在1年內逐漸增大,經不定的靜止期後,亦可能逐漸消退,但常緩慢而不完全。有些血管瘤,可伴發血小板減少性紫癜,即所謂的Kasabach-Merritt綜合徵。
3.毛細血管畸形
毛細血管畸形又稱微靜脈畸形,原稱鮮紅斑痣或葡萄酒樣痣。出生時即存在,表現為紅色斑片,顏色淡紅、鮮紅或暗紅,形狀不規則,早期不高出皮面,壓之部分或完全褪色。可分兩型:
(1)中位型鮮紅斑痣    紅斑位於枕部及面中部,尤其多見於前額正中和上眼瞼內側,哭鬧或用力時紅斑明顯,安靜時減輕。隨著年齡的增長而消退,皮損不高出皮面。
(2)側位型鮮紅斑痣    常見於一側面部或肢体,亦見於一側身體或兩側。發生於面部者,一般隨年齡的增長而顏色變深,亦可高出皮面或其上發生結節,常伴發其他血管畸形。
側位型毛細血管畸形可合併其他血管畸形如靜脈畸形、淋巴管畸形和動靜脈畸形成為複雜性血管畸形。如Sturge-Weber綜合徵(腦三叉神經血管瘤病)和Klippel-Trenaunay綜合徵(血管骨肥大綜合徵)。前者出現軟腦膜蛛網膜血管瘤,導致其下大腦皮質進行性鈣化,患者可發生癲癇,對側軟癱,亦可發生結膜、虹膜和脈絡膜血管瘤病,導致青光眼或視網膜剝離。後者可伴發軟組織和骨肥大,靜脈曲張和(或)動靜脈瘺

小兒血管瘤檢查

根據皮損特點選擇彩超、CT或MRI檢查輔助診斷,必要時給予組織病理檢查。

小兒血管瘤診斷

根據臨床表現,結合彩超、CT或MRI結果即可診斷。應與血管畸形鑒別。

小兒血管瘤治療

    嬰兒血管瘤有自行消退的特征,並且消退後多數不會出現嚴重後遺症,所以部分患兒不需要治療。但高風險血管瘤應儘早治療。因此患有血管瘤的嬰兒一定要早期到正規的醫院專科檢查以評估其風險。血管瘤的治療方法有許多,應根據患兒的實際情況選擇適合的治療方法。常用的方法有口服普萘洛爾、局部註射治療、局部冷凍、激光治療和手術切除。
    血管畸形除中位型鮮紅斑痣外是不能消退的,會隨著年齡增長而增大,應給予積極治療。鮮紅斑痣採用激光治療,靜脈畸形、淋巴管畸形或動靜脈畸形根據情況選擇局部註射治療,手術切除和微創介入治療