肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病概述

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病(BLAG)於1977年由Saldana等提出,是一種類似Wegener肉芽腫淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病,其病變存在於皮膚呼吸道皮膚病變主要表現為慢性反覆發作的脂膜炎。

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病病因

病因不明。

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病臨床表現

常見於20~40歲的成年人。大多數典型病例,其損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,不同之處是損害較大,數目較少和壞死傾向較大。原發皮損為紅色丘疹,直徑可達約1釐米,可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性,數日數周後,錶面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性,不經治療,新的損害不斷出現,因而不同時期的皮損可同時存在。損害治愈後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微。10%~20%的淋巴瘤樣丘疹病患者可發展為CD30皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病檢查

組織病理檢查:組織學上對本病有診斷價值。真皮呈楔形、斑片狀或血管周圍浸潤。較大損害浸潤可占據整個真皮。浸潤可累及表皮伴炎症細胞親表皮性。損害進展時,可發生表皮壞死及糜爛。真皮血管可見纖維蛋白沉積,偶可見淋巴細胞血管炎。真皮浸潤細胞由淋巴細胞、嗜酸白細胞和中性粒細胞和較大的單核細胞構成。可見非典型性大或小的淋巴樣細胞,占浸潤細胞的50%以上。組織學上損害可分為A型和B型兩型。

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性,免疫組化檢查即可診斷。

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病鑒別診斷

本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別,缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點。

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病治療

一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有癥狀需要治療和治療副作用較少時,亦可適當治療。如高強皮質類固醇激素;PUVA系統性或局部治療。局部應用卡莫司汀(卡氮芥),共治療4~17周,可抑制損害而無骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX),可使90%的患者癥狀顯著好轉。

肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病預後

典型損害可在8周內自愈。損害治愈後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。