外陰神經纖維瘤

外陰神經纖維瘤概述

外陰神經纖維瘤為孤立的腫塊,常位於大陰唇。外陰神經纖維瘤常為全身多發性神經纖維瘤病的一部分,大約18%神經纖維瘤累及外陰。其生長緩慢,發生在青春期後通常無疼痛感,很少惡變,但妊娠時可有明顯增大。

外陰神經纖維瘤病因

外陰神經纖維瘤來源於外胚層的神經鞘還是中胚層的神經鞘尚有爭論,傾向於來源外胚層的施萬細胞

外陰神經纖維瘤臨床表現

外陰神經纖維瘤一般無癥狀,生長緩慢,很少惡變,但妊娠時此瘤可明顯增大,瘤體較大時有時出現墜痛不適。可發生於任何組織內,常發生於陰唇。單發瘤體較小、質軟,常帶蒂,錶面色素沉著,瘤體顯著凸出於皮膚錶面形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊,可用指尖將瘤壓入皮內,腫瘤有明顯的彈性,皮膚上見咖啡斑樣大小不等,從米粒大小至巨大懸垂瘤體,數目多或散髮。有學者認為,直徑超過1.5釐米咖啡斑有6處以上可診斷多發性神經纖維瘤。孤立性神經纖維瘤直徑1釐米左右,不伴有多系統病變;局限性神經纖維瘤的特征是多個孤立的神經纖維瘤聚集在一起。

外陰神經纖維瘤檢查

1.宮頸細胞學檢查、腫瘤標記物檢查排除其他疾病。
2.組織病理學檢查。

外陰神經纖維瘤診斷

本病主要是幼年發病、有家族史、咖啡斑以及其他系統損害等特點,必要時結合病理檢查一般診斷不難。
1.病史
可有身體其他部位的神經纖維瘤的病史。
2.癥狀
全身發現多處皮下結節,外陰皮下結節為其中之一。
3.體徵
皮下結節觸之柔軟大小不等,錶面皮膚可見黃色、褐色的色素沉著。另有少部分腫瘤表現為非皮下結節而顯著突出於皮膚錶面,形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊,質軟。

外陰神經纖維瘤治療

本病的治療主要是對症處理及手術切除腫瘤。體積小且孤立的神經纖維瘤可用二氧化碳激光治療,較大者予手術切除。完整徹底地切除瘤體是關鍵。神經纖維瘤病瘤體常為多發,涉及範圍廣,應根據具體情況擬定手術方案。如瘤體巨大,尚無惡變徵象者,可作姑息性減症切除,疑惡變者,應作根治性切除。