神經鞘源性腫瘤

神經鞘源性腫瘤概述

周圍神經系統腫瘤大致分為神經細胞系和神經鞘系兩類。神經鞘瘤和神經纖維瘤均屬於神經鞘系的良性腫瘤。通常神經鞘瘤是具有包膜的單發腫瘤,生長緩慢,很少惡變,發生鈣化者亦少見。而神經纖維瘤無包膜,易惡變,有時合併其他惡性腫瘤。根據胸壁原發性神經源性腫瘤的組織來源可將其分為三組:①神經鞘源性腫瘤:即良性的神經鞘瘤和神經纖維瘤,以及惡性神經鞘瘤,90%的神經鞘源性腫瘤為良性。一般發生於肋間神經,多見於青年人。②交感神經及神經節腫瘤:節細胞神經瘤,節細胞神經母細胞瘤,神經母細胞瘤。發生於交感神經鏈,常見於兒童。③副交感神經節組織的腫瘤:副交感神經瘤,嗜鉻細胞瘤。好發於成年人,可合併內分泌異常。

神經鞘源性腫瘤病因

1.神經鞘瘤
神經鞘瘤是來自神經鞘的神經膜細胞發生的腫瘤,占縱隔神經源性腫瘤的1/2左右。
2.神經纖維瘤
神經纖維瘤由神經鞘細胞和成纖維細胞組成,可以發生在外周神經的任何部位,發生在縱隔內則為縱隔神經纖維瘤。

神經鞘源性腫瘤臨床表現

胸痛胸悶是神經源性腫瘤的常見的癥狀。而大多數患者一般無癥狀,隨著腫瘤增大,患者可伴氣急、肋間神經痛及臂叢神經痛,Horner綜合徵:同側眼瞼下垂,眼裂變窄,瞳孔縮小,面部無汗。查體:大多數患者無陽性體徵。
1.神經鞘瘤
部分患者有癥狀,常見的癥狀有胸痛、背痛、大的腫瘤可出現呼吸道癥狀或食管受壓癥狀,少數患者可有神經系統癥狀,如脊髓受壓、聲音嘶啞、Horner綜合徵、肋間神經痛或臂叢神經痛。
2.神經纖維瘤
部分患者有癥狀,常見的癥狀有胸痛、背痛,大的腫瘤可出現呼吸道癥狀或食管受壓癥狀。對於縱隔神經纖維瘤侵犯椎管內,引起椎管內外均有腫瘤的啞鈴形腫物。

神經鞘源性腫瘤檢查

胸部X線片、胸部CT和MRI檢查等。胸部X線檢查腫瘤多位於後縱隔脊柱旁,邊界清楚,密度均勻之圓形或卵圓形緻密陰影,多為單側單發。胸部CT能顯示腫瘤大小、部位以及胸壁、縱隔受侵的程度,也可顯示腫瘤通過肋間隙或椎間孔呈啞鈴形的形態。

神經鞘源性腫瘤診斷

一般無癥狀,常在體檢或因其他疾病行X線檢查時發現,但僅憑臨床表現和影像學檢查結果甚難推斷其病理學類型,也不易判斷其良惡性。本病確診需要手術及病理來證實。

神經鞘源性腫瘤鑒別診斷

需與縱隔內其他腫瘤相鑒別。

神經鞘源性腫瘤治療

1.手術治療
不論良性或惡性縱隔腫瘤,一旦明確診斷,均應手術切除。對後縱隔—椎管內啞鈴狀神經源性腫瘤,無論有無癥狀,最好先採用椎板切開,取出椎管內腫瘤,然後再開胸切除後縱隔腫瘤。如腫瘤累及肺臟無法分離則應行肺葉部分切除或肺葉切除。
2.其他
惡性腫瘤切除後,應按其病理種類,加用化療或放療。