落屑性紅皮病

落屑性紅皮病概述

落屑性紅皮病,又名Leiners病。本病為嬰兒全身皮膚瀰漫性潮紅、脫屑,伴有腹瀉營養不良等的嚴重的皮膚病,好發於冬季和早春季節,男性多於女性。發病年齡平均出生後2個月,死亡率15%左右。

落屑性紅皮病病因

尚不清楚。有脂溢性皮炎學說、營養障礙、感染和遺傳學說。有作者分析51例新生兒和嬰兒紅皮病免疫功能缺陷占30%,濕疹丘疹鱗屑皮炎占20%,Netherton綜合徵占18%,先天性魚鱗病占24%,病因不明占10%。

落屑性紅皮病臨床表現

一般於出生後2個月內發病。發病急劇,初發為局限性紅斑多見於肛周、會陰、腹股溝、四肢屈側等皺襞處,繼而迅速擴展,累及全身,呈瀰漫性分佈,皮膚潮紅、浸潤增厚,有黃白色鱗屑,鱗屑細小糠狀,反覆脫落,頭和眉毛處結油脂性厚,指增厚、變色、渾濁,淋巴結腫大。皺襞部位易繼發念珠菌和金黃色葡萄球菌感染。患兒貧血、腹瀉、營養不良、發熱精神萎靡,全身狀況差。有感染時可併發肺炎敗血症等嚴重疾病。

落屑性紅皮病檢查

根據全身皮膚瀰漫性潮紅、水腫、浸潤及脫屑,瘙癢劇烈,病程長等特點,體格檢查即可診斷。一般不需其他檢查。血漿蛋白可降低。
病理檢查:以非特異性急性或亞急性炎性改變為主。表皮角化過度,角化不全,棘細胞層肥厚,細胞間及細胞內水腫,真皮淺層水腫,並有淋巴細胞,組織細胞及嗜酸細胞浸潤。另外淋巴結可出現特異性或非特異性改變。非特異性表現為被膜增厚,以組織細胞和漿細胞為主的炎性細胞浸潤,特異性可為淋巴瘤的組織學改變。不同原因引起的紅皮病在病理上可有其原發病的特殊改變。

落屑性紅皮病診斷

本病發生於哺乳期嬰兒,全身皮膚潮紅、腫脹、糠狀脫屑,反覆脫落,頭皮、眉部有油脂性結痂,常有發熱、腹瀉、消化不良、營養障礙和精神萎靡等,全身情況差,一般診斷不難。主要是要明確形成紅皮病的基礎疾病。

落屑性紅皮病治療

針對病因治療。本病主要是支持療法,補充足量液體、多種維生素和營養成分,保持水、電解質平衡,保持攝入足夠的蛋白質和熱能。細緻護理,觀察體溫變化。有感染時,及時使用抗生素,輸新鮮血或乾凍血漿,增強機體抵抗力。病情嚴重者系統應用糖皮質激素和靜脈註射免疫球蛋白治療。