卵巢惡性中胚葉混合瘤

卵巢惡性中胚葉混合瘤概述

卵巢惡性Mullerian混合瘤(MMMT),又稱惡性中胚葉混合瘤、癌肉瘤或化生性癌。腫瘤通常體積較大,囊實性,有出血壞死,90%為雙側性。是一種同時含有癌和肉瘤成分的腫瘤。轉移途徑主要為腹腔種槙、血行播散、淋巴管轉移等。75%手術時已有卵巢外擴散。

卵巢惡性中胚葉混合瘤病因

卵巢惡性中胚葉混合瘤的原因不明,多數學者認為可能起源於卵巢錶面上皮及卵巢間質或發生於卵巢異位的子宮內膜。有學者報道卵巢癌肉瘤可能與放射治療有關,其確切病因尚需探討。1988年WHO將卵巢癌肉瘤劃分為卵巢內膜樣腺癌的一個亞型,屬於卵巢上皮性惡性腫瘤。 

卵巢惡性中胚葉混合瘤臨床表現

卵巢惡性中胚葉混合瘤病情發展迅速。臨床常表現為腹痛腹脹、胃部不適、腹部包塊腹水等癥狀。腹部包塊和腹水是最常見的體徵,部分患者可有陰道異常出血和排液,就診時80%的患者已屆晚期。

卵巢惡性中胚葉混合瘤檢查

1.影像學檢查
B超以其無創性特點成為最常採用的評估附件腫物性質的診斷方法,陰道彩超可以提高診斷腫瘤性質的特異性。CT或MRI適用於有腹水但未發現盆腔包塊的患者,以進一步尋找腹腔、特別肝臟、大網膜等部位的病變。有研究認為,PET-CT顯像具有發現殘存或複發病變的作用。為除外胃腸道的轉移性腫瘤,應酌情考慮胃、結腸鏡或消化道造影等檢查。
2.實驗室檢查
目前對於MMMT無特異的腫瘤標誌物檢測。

卵巢惡性中胚葉混合瘤診斷

卵巢惡性中胚葉混合瘤的術前診斷困難,主要靠術後組織病理學診斷。

卵巢惡性中胚葉混合瘤治療

卵巢惡性中胚葉混合瘤臨床罕見,治療經驗相對不足,最佳治療方案尚待探索。目前臨床治療仍沿用軟組織肉瘤和卵巢上皮癌的治療方法。
1.手術治療
以手術治療為主,手術範圍和上皮性卵巢癌一樣早期行全面分期手術(即:子宮雙附件+大網膜+闌尾+盆腔淋巴結和腹主動脈旁淋巴結切除術+可疑部位或腹膜錶面的粘連處活檢),晚期行腫瘤細胞減滅術(即盡最大努力切除一切肉眼可見的盆腔原發病竈和盆腹腔轉移病竈,使殘餘病竈直徑達到理想程度的過程。)但由於本病發展快、惡性程度高,患者就診時大多已是晚期,很難達到理想的手術治療效果。
2.化療和放療
卵巢癌的化療有術前、術後化療時機,以及腹腔灌註化療的方式,具體依病情而定。癌肉瘤對化療的敏感性不同於成人的軟組織肉瘤,單劑使用目前有順鉑、異磷酰胺、多柔比星(阿霉素),有人報道過異環磷酰胺+順鉑(總有效率達54%,但該聯合化療方案副反應重),紫杉醇+卡鉑(有效率為18.2%)。至於放療,由於卵巢癌具有腹腔內種植的生物學特性,以及化療比較敏感,目前放療在卵巢癌治療中的作用還十分有限。

卵巢惡性中胚葉混合瘤預後

卵巢癌肉瘤患者的臨床表現與子宮癌肉瘤相似,如果腫瘤超出卵巢,則預後差。癌肉瘤易經過血管淋巴管往遠處轉移,故腫瘤分期與其生存期關係密切。

卵巢惡性中胚葉混合瘤預防

高危人群(直系家屬有卵巢癌、乳腺癌的患者)進行定期篩查,以期早期發現、早期診斷、早期治療,並做好隨訪。