脈絡膜黑色素瘤

脈絡膜黑色素瘤概述

脈絡膜黑色素瘤是一種常見的眼內惡性腫瘤,多見於40~60歲,與性別或眼別無關,可以發生於脈絡膜的任何部位,但常見於眼的後極部。
臨床上其生長有二種方式:①局限性:在鞏膜與脈絡膜之玻璃膜間局限性生長,呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制,生長較慢,如穿破玻璃膜,則在視網膜下腔內迅速擴大,形成基底大,頸細頭園的蘑茹狀腫瘤。②瀰漫性:特點是廣泛瀰漫性浸潤,瘤細胞循血管及淋巴管鞘浸潤,並沿脈絡膜平面擴展,所以病程較局限性者長,發展慢。眼底除有不規則色素散佈外,餘無顯著的高起。

脈絡膜黑色素瘤病因

具體病因未明。可能與種族、家族及內分泌因素等有關。其他因素包括陽光照射,某些病毒感染,接觸某些致癌化學物質等可能與本病發病有關。

脈絡膜黑色素瘤臨床表現

脈絡膜黑色素瘤如位於眼底周邊部,早期常無自覺癥狀。如位於後極部,患者早期常主訴視力減退,視野缺損,視物變形,眼前黑影,色覺改變,持續性遠視屈光度數增加等。腫瘤增大並繼發視網膜脫離時可出現嚴重視力下降。眼底檢查可見脈絡膜實性隆起,色澤多為棕褐色,錶面可有出血,腫瘤周邊視網膜可以發生滲出性脫離。腫瘤壞死時,可合併有虹膜睫狀體炎、前房假性積膿、前房色素沉積、前房積血等。巨噬細胞吞噬腫瘤細胞、色素顆粒或壞死殘渣等,游離到前房可以導致眼壓升高,也可因虹膜新生血管而致眼壓升高,引起新生血管性青光眼

脈絡膜黑色素瘤檢查

1.熒光素眼底血管造影術(FFA)
綜合分析造影早期、動靜脈期和晚期整個過程,註意與脈絡膜血管瘤脈絡膜轉移癌相鑒別。
2.超聲探查
可檢出腫瘤實體性聲像圖。當屈光間質混濁檢眼鏡無法檢查時,或伴有嚴重的視網膜脫離,腫瘤被其掩蓋時,則更有價值。
3.CT及MRI掃描
CT掃描可見眼環局限性增厚,向球內或球外突出。MRI掃描不僅可以顯示脈絡膜實性占位樣改變,同時對診斷脈絡膜黑色素瘤具有一定的定性價值。
4.全身體檢
因脈絡膜黑色素瘤最易經血液循環向肝臟轉移,肝臟超聲探查和肝臟閃爍掃描可以檢查有無腫瘤轉移。同樣,胸部X線攝片或CT掃描等,也有助於發現轉移性病變。

脈絡膜黑色素瘤診斷

根據典型的臨床表現、檢查,以及病理組織學檢查結果,診斷本病並不困難。
病理組織學改變::脈絡膜黑色素瘤是由不同形態的細胞及細胞質和核組成,其所含黑色素程度不一,有些無色素,有些全黑,有些呈灰色或棕色,多數血管豐富,有些血管較粗,但管壁很薄。因此,在大的腫瘤內,常可見出血及壞死。

脈絡膜黑色素瘤鑒別診斷

在臨床上常與某些形態相似的眼底病相混淆,應註意鑒別診斷。
1.脈絡膜黑色素細胞瘤
脈絡膜黑色素細胞瘤是一種良性腫瘤,眼底改變與脈絡膜黑色素瘤相似,但脈絡膜黑色素細胞瘤相對發展較慢,不會對患者生命產生影響。
2.脈絡膜出血和視網膜色素上皮層下出血
本病眼底像有時與脈絡膜黑色素瘤相似。熒光素眼底血管造影術(FFA)在鑒別診斷上極為重要。出血竈處脈絡膜熒光被遮蔽而呈境界清楚的無熒光區,動脈及靜脈期也只能見到視網膜動靜脈爬行於無熒光區錶面,與本病多湖狀熒光斑及腫瘤面有新生血管滲漏不同。另外,脈絡膜出血和視網膜色素上皮層下出血經過止血及促進出血吸收藥物治療,瘤體可以變小、消失;隨著病程進展,瘤體也可隨著出血吸收而變小或消失。
3.脈絡膜血管瘤
也可與本病相似的色素,其錶面也有新生血管,血管瘤周圍脈絡膜和視網膜血管擴張迂曲,有時與本病很難區別。但血管瘤大多與面部皮膚或口唇、硬齶處血管瘤同時存在;孤立性脈絡膜血管瘤比較少見,除FFA後期有血竇狀熒光外,病程晚期X光攝片往往可見鈣化點,與本病有異。
4.滲出性年齡相關性黃斑變性
當發生視網膜下大片出血形成血腫時,極易與本病混淆。在兩者熒光造影不能充分確定時,CT掃描及超聲波檢查有助於鑒別。
5.脈絡膜轉移癌
脈絡膜轉移癌一般沿脈絡膜水平方向蔓延,很少呈局限隆起,與本病相反;轉移癌起病急,且發展迅速。本病則在突破Bruch膜前生長緩慢。另外,如能發現原發病竈(如乳腺癌肺癌等)是鑒別診斷上最有力的根據。

脈絡膜黑色素瘤治療

目前脈絡膜黑色素瘤通常採用綜合治療方案進行處理。對於瘤體較小,視功能尚好,患者強烈要求保持眼球者,可以採用激光、局部敷貼放療或局部切除腫瘤等;如果瘤體較大,視功能破壞嚴重,或者患者強烈要求摘除眼球者,可以行眼球摘除聯合眼台植入手術。如果腫瘤細胞已經從眼內轉移至眶內者,可以行眶內容剜除術。手術後根據情況,可以給予免疫治療等。