風濕性多肌痛

風濕性多肌痛概述

肌痛(PMR)為一種和其他診斷明確的風濕性疾病、感染以及腫瘤無關的疼痛性疾病,常見於老年人,伴有血沉增快。PMR是一種以四肢及軀幹近端肌肉疼痛為特點的臨床綜合徵,對小劑量激素治療反應敏感。常表現為頸、肩胛帶及骨盆帶肌中2個或2個以上部位的疼痛及僵硬,持續30分鐘或更長時間,不少於1個月時間,年齡大於50歲。診斷需除外類風濕關節炎慢性感染、肌炎以及惡性腫瘤等疾病。

風濕性多肌痛病因

具體病因尚不清楚,年齡因素、環境因素和遺傳因素都可能發揮作用。PMR有家庭聚集現象,與HLA-DR4基因相關。

風濕性多肌痛臨床表現

癥狀
半數以上患者有全身癥狀,如疲倦、低熱、體重減輕,並可能作為首發癥狀。不合併巨細胞動脈炎(GCA)的PMR患者很少出現高峰熱。
2.近端骨關節肌肉疼痛以及晨僵
PMR是以對稱性的近端關節和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵為特征,以肩關節、頸以及骨盆帶肌肉最為突出,常呈對稱性分佈有時遠端肌群以及關節也可受累。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發生,然後發展到四肢近端、頸、胸、臀等部位,直接影響患者的生活,上述癥狀可以突然起病,也可隱匿起病,持續數周到數月。疼痛以及晨僵在早晨以及活動時加重,上述癥狀可能較重並使患者日常活動受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出現觸痛,影響活動並致失用性萎縮,並且可能出現肌肉攣縮。肌力通常正常。
3.關節癥狀
PMR的關節病變主要表現為肌腱炎滑膜炎。多中心的研究顯示,PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關節、脊柱和肢体帶,如肩關節最常受累;另有15%~50%出現外周關節滑膜炎,以膝關節和腕關節最多見。放射性核素骨掃描顯示96%的PMR患者有異常,其中80%的肩關節和16%的手、腕、膝關節放射性核素攝取增強。磁共振(MRI)檢查也顯示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常見的損傷,MRI檢查提示PMR患者膝關節關節囊外部位及軟組織腫脹,發生率(50%)顯著高於類風濕關節炎。  
4.PMR和GCA的關係
大量證據表明PMR和GCA相關,且認為應該是同一種疾病過程的不同表現。PMR可以和GCA共存。10%~15%的單純性的PMR顳動脈活檢陽性。另一方面,30%~50%的GCA患者有PMR的表現。

風濕性多肌痛檢查

(ESR)和C反應蛋白(CRP)
PMR最顯著的實驗室改變是急性期反應物——血沉(ESR)和C反應蛋白(CRP)水平顯著升高。血沉通常>50mm/h,甚至超過100mm/h。CRP在PMR發病幾小時內升高,血沉正常的患者CRP也會升高,有效治療後CRP一般在1周內降至正常而ESR下降緩慢,需1~2個月或更長時間,ESR和CRP升高常預示病情反覆。如果PMR的其他臨床特點較典型,即使ESR正常也不能除外診斷。約50%的PMR患者可以出現正細胞、正色素的貧血以及血小板減低此與炎症的程度相關。類風濕因子抗核抗體以及其他的自身抗體較正常同齡人滴度要高。補體水平正常,無冷球蛋白以及單克隆球蛋白升高。肌酶(肌酸激酶、醛縮酶)正常。血清澱粉樣蛋白A水平升高是反應PMR病情活動的指標,如其水平居高不下或是下降後又升高,則提示病情活動或反覆,因此血清澱粉樣蛋白A測定對指導臨床糖皮質激素的用藥有一定的價值。
2.影像學檢查
X線檢查、放射性核素掃描、MRI以及超聲檢查對於確定PMR的關節受累有一定的價值。
3.顳動脈活檢
如果PMR患者具有提示為GCA的癥狀和體徵,或者對每天15mg的潑尼松無反應,則應考慮行顳動脈活檢。
4.其他
肌電圖檢查多無異常發現,對PMR無診斷意義。PMR的肌肉活檢標本組織學無特征性改變,肌肉廢用時可見非特異的Ⅱ型肌纖維萎縮。滑液以及滑膜檢查可見滑液的白細胞計數位於1×109~8×109/L,以單核細胞為主滑膜活檢可見輕度的滑膜細胞增生,伴有輕微的淋巴細胞浸潤。上述檢查意義不大,臨床很少進行。

風濕性多肌痛診斷

診斷主要依靠臨床表現,診斷標準有6條:①發病年齡>50歲;②頸、肩胛帶及骨盆帶部位至少2處肌肉疼痛和晨僵時間≥1周;③ESR和(或)CRP升高;④小劑量激素(潑尼松≤15mg/天)有效;⑤無肌力減退或肌萎縮及肌肉紅腫熱;⑥排除其他類似PMR表現的病變如RA、肌炎腫瘤和感染等。
如符合以上6條可確診為PMR。

風濕性多肌痛鑒別診斷

下疾病:動脈粥樣硬化(尤其是頸動脈的粥樣硬化)、肌炎不明原因的發熱感染性心內膜炎非霍奇金淋巴瘤多發性骨髓瘤、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡大動脈炎、結核等,此外還有狀腺肌病。伴有外周關節炎的PMR和以PMR樣癥狀為首發的RA容易誤診。

風濕性多肌痛治療

抗炎藥(NSAIDs)可緩解部分癥狀。小劑量糖皮質激素(潑尼松10~20mg/天)可收到良好療效,能使骨骼肌肉系統疼痛和僵硬癥狀獲得快速(常在一天之內)和顯著地改善,血沉和CRP水平逐漸恢復正常。既能緩解癥狀也可防止血管併發症。為試圖減少糖皮質激素的用量有人合併使用甲氨蝶呤進行短期(3個月)及長期(2年)的觀察未見肯定療效。激素減量需慢,維持時間需長,複發很常見,要求必須增加劑量達到癥狀緩解。

風濕性多肌痛預防

般為2年期的自限性疾病,較少發展為GCA。
戒煙是預防的一項重要措施。臨床上觀察發現戒煙能使患者疼痛緩解,病情穩定,再度吸煙癥狀又加重。