複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎概述

複發性多發性軟骨炎是一種少見的自身免疫性疾病,主要表現為耳郭鼻喉、氣管軟骨的炎症,易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎葡萄膜炎。此病在文獻中曾被稱為多發性軟骨炎軟骨膜炎。眼部表現可是此病的最初表現但多在全身病變之後發生。眼病變發生率約50%,主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎虹膜睫狀體炎,此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、神經眼科異常、視神經炎視盤水腫眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、乾燥性角膜炎。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎病因

病因不明。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎臨床表現

1.眼部表現
眼部表現可是此病的最初表現但多在全身病變之後發生。眼病變發生率約50%,主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎,此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、乾燥性角膜炎。
(1)鞏膜炎  可表現為瀰漫性結節性或壞死性多累及前部鞏膜,可發生鞏膜變薄鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔。壞死性鞏膜炎易於合併全身血管炎,瀰漫性鞏膜炎一般不發生於有全身血管炎的患者,結節性鞏膜炎與全身性血管炎無任何關係。
(2)葡萄膜炎  虹膜睫狀體炎是一種常見的表現,具有複發性,易引起併發性白內障,常伴有鞏膜炎、角膜炎和視網膜病變,有時葡萄膜炎可作為此病的最初表現。此外,尚可出現後葡萄膜炎、玻璃體炎等眼後段的炎症。
(3)角膜炎  此病引起的角膜炎多為周邊潰瘍性角膜炎,嚴重者可致角膜穿孔尚可引起角膜血管翳、周邊角膜變薄。
2.非特異性全身表現
患者可出現發熱、體重減輕、疲乏、盜汗淋巴結腫大等非特異性全身表現。
(1)耳郭軟骨炎  最為常見。發病突然,表現為單側或雙側耳郭紅腫疼痛,炎症易於複發或慢性化,造成軟骨的破壞,導致耳郭下垂,或呈花椰菜樣外觀。由於外耳被變形的耳郭遮蔽,可引起聽力下降,也可出現漿液性中耳炎、神經感覺性耳聾和前庭功能障礙。
(2)鼻軟骨炎  患者可出現受累部位的紅腫和壓痛,常伴有鼻塞、流涕、鼻出血,後期則出現馬鞍狀鼻畸形。
(3)關節受累  患者可出現關節受累,表現為周圍性多關節炎,可累及大關節,也可累及小關節,可出現關節間隙變窄,但不引起侵襲性改變,也不引起關節變形。關節炎多呈急性反覆發作,也可同時伴有類風濕關節炎
(4)喉、氣管、支氣管受累  患者多訴有聲嘶、咳嗽呼吸困難喘鳴,有時因軟骨的破壞可致上呼吸道的萎縮而引起死亡。
(5)其他全身表現  患者尚可出現主動脈炎、累及大中小血管的血管炎、心肌炎束支傳導阻滯皮膚紫癜、結節性紅斑、MAGIC綜合徵(口腔、生殖器潰瘍和軟骨炎)、腎小球腎炎、蛋白尿、鏡下血尿、腦神經病腦卒中腦膜炎等。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎檢查

1.實驗室檢查
本病的診斷主要根據典型的臨床表現。在一些患者可出現血沉增快、輕度正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、白細胞數增多、血小板增多、多克隆球蛋白血症。
2.其他輔助檢查
(1)活組織檢查  發現嗜鹼性染色物質消失,可發現局竈性或瀰漫性多形核白細胞和單核細胞(主要為CD4+淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤、膠原基質破壞、纖維肉芽組織增生和局竈性鈣化。
(2)影像學檢查  頸部和胸部X線正、側位檢查對發現喉氣管支氣管病變有一定幫助,CT和磁共振等檢查也可提供有價值的資料。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎診斷

此病主要根據典型的臨床表現加以診斷。此病尚無統一的診斷標準。如果患者的臨床表現是非常明確的,診斷時不一定需要進行組織學檢查。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎鑒別診斷

複發性多發性軟骨炎應與感染性軟骨炎、前庭或耳蝸血管炎、喉和氣管的炎症性疾病等相鑒別。出現反覆發作的鞏膜炎或鞏膜外層炎葡萄膜炎時應與椎關節炎(病變)、類風濕關節炎、SjÖgren綜合徵、Reiter綜合徵類肉瘤病、結節性動脈炎Behcet病、幼年型慢性關節炎、Cogan綜合徵、Wegner肉芽腫等所伴發的鞏膜炎、鞏膜外層炎或葡萄膜炎相鑒別。
複發性多發性軟骨炎應與系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、Behcet病、SjÖgren綜合徵、混合結締組織病等鑒別。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎治療

對於輕或中度炎症的患者可選用潑尼松治療,對於嚴重者可以給予其他免疫抑製劑或聯合其他免疫抑製劑治療。
氨苯碸對於複發性多發性軟骨炎的全身病變有較好的作用,硫唑嘌呤甲氨蝶呤苯丁酸氮芥環磷酰胺等也可試用於一些具有頑固性炎症的患者。
對於此病所伴有的眼部炎症,除局部點用糖皮質激素,一般應全身應用糖皮質激素(如潑尼鬆口服治療);對於一些有頑固性葡萄膜炎症的患者,可給予或聯合環磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑製劑治療;對嚴重的壞死性鞏膜炎,氨苯碸聯合糖皮質激素有較好的治療效果。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎預後

患者的軟骨炎往往反覆發作,免疫抑製劑長期大劑量應用可增加感染的機會和腫瘤發生的可能性。全身性血管炎可導致患者死亡。鞏膜炎、潰瘍性角膜炎和葡萄膜炎均可導致嚴重視力下降或視力喪失。