兒童發育性髖關節發育不良

兒童發育性髖關節發育不良概述

本病簡稱CDH,又稱發育性髖關節脫位發育性髖關節發育不良(DDH)及髖發育不全,是較常見的先天性畸形,股骨頭在關節囊內喪失其與髖臼的正常關係,以致在出生前及出生後不能正常發育。

兒童發育性髖關節發育不良病因

有許多理論闡述先天性髖關節脫位的病因,如機械因素、內分泌誘導的關節鬆弛、原發性髖臼發育不良和遺傳因素等。臀位產時有異常屈髖的機械應力,可導致股骨頭後脫位。韌帶鬆弛曾被認為是重要發病因素,妊娠後期母親雌激素分泌增多會使骨盆鬆弛,有利於分娩,也使子宮內胎兒韌帶產生相應鬆弛,在新生兒期較易發生股骨頭脫位。但很難以單一的因素來解釋本病的原因,一般認為遺傳和原發性胚質缺陷對發病可能起重要作用。胎兒的髖關節開始是間質性軟骨形 成的裂隙,先呈深凹圓形,然後逐漸變淺,呈半圓形。出生時,髂骨、坐骨及恥骨僅部分融合,髖臼窩極淺,所以分娩時胎兒髖關節有很大的活動幅度,以使胎兒容易通過產道。因此,胎兒在出生前後這段時間內,最容易發生髖關節脫位。若胎兒下肢置於伸直內收位,則股骨頭不易置於髖臼的深處,極易脫位。

兒童發育性髖關節發育不良臨床表現

1.新生兒和嬰兒期的表現
(1)關節活動障礙  患肢常呈屈曲狀,活動較健側差,蹬踩力量位於另一側。髖關節外展受限。
(2)患肢短縮  患側股骨頭向後上方脫位,常見相應的下肢短縮。
(3)皮紋及會陰部的變化  臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱,患側皮紋較健側深陷,數目增加。女嬰大陰唇不對稱,會陰部加寬。
2.幼兒期的表現
(1)跛行步態  跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脫位時表現為跛行;雙側脫位時則表現為“鴨步”,患兒臀部明顯後突,腰前凸增大。
(2)患肢短縮畸形  除短縮外,同時有內收畸形。
3.分類
(1)根據股骨頭與髖臼的關係分類  一般可將其分為以下3種類型。  ①先天性發育不良  股骨頭僅略向外移,Shenton線基本正常,但CE角可減小,髖臼變淺,Dunn稱此為先天性髖關節脫位Ⅰ級。②先天性半脫位  股骨頭向外上方移位,但仍與髖臼的外側部分形成關節,Shenton線不連續,CE角小於20°,髖臼變淺,屬Dunn分類Ⅱ級。③先天性完全脫位  股骨頭完全在真性髖臼以外,與髂骨的外側面形成關節,逐漸形成假髖臼,原關節囊則嵌夾於股骨頭與髂骨之間,屬Dunn分類Ⅲ級。
(2)根據脫位的程度分類  分為以下4度:①Ⅰ度脫位  股骨頭骺核位於Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。②Ⅱ度脫位  股骨頭骺核位於Y線與Y線的臼上緣平行線之間。③Ⅲ度脫位  股骨頭骺核位於臼上緣平行線高度。④Ⅳ度脫位  股骨頭骺核位於臼上緣平行線以上,並有假臼形成。

兒童發育性髖關節發育不良檢查

1.Ortolani試驗和Barlow試驗
適用於自出生至3個月之間的先天性髖關節脫位,Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°,檢查者將拇指放在患兒大腿內側,示指、中指則放在大轉子處,將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位,可感到股骨頭嵌於髖臼緣而產生輕微的外展阻力。然後,以示指、中指往上抬起大轉子,拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動,即為Ortolani試驗陽性。Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反,檢查者使患兒大腿被動內收、內旋,並將拇指向外上方推壓股骨大轉子,可再次感到一次彈動。
2.Allis徵(Galezzi徵)
使新生兒平卧,屈膝85°~90°,兩腿併攏,雙足跟對齊,如有本病,可見兩膝高低不等。這是患側股骨上移所致。
3.套疊試驗
使患兒平卧,患側髖膝關節各屈曲90°,檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節,另一手壓住其腹股溝,在提推患肢膝部時,如感到大轉子隨之上下活動,則為套疊試驗陽性。
4.髖膝屈曲外展試驗
使受檢嬰兒平卧,髖膝關節屈曲,檢查者雙手握住其膝部,拇指在膝部內側,其餘的四指在膝部外側,正常的嬰兒一般可外展80°左右,若僅外展50°~60°,則為陽性,只能外展40°~50°為強陽性。
5.Nelaton線
髂前上棘與坐骨結節連線正常時通過大轉子頂點,稱為Nelaton線,髖關節脫位時大轉子在此線之上。
6.Trende lenburg試驗
囑小兒單腿站立,另一腿儘量屈髖、屈膝,使足離地。正常站立時對側骨盆上升;髖關節脫位後,股骨頭不能托住髖臼,臀中肌無力,使對側骨盆下降,從背後觀察尤為清楚,稱為Trende lenburg試驗陽性,是髖關節不穩定的體徵。

兒童發育性髖關節發育不良診斷

依據病史、臨床表現、體徵、X線片檢查及測量,即可成立診斷。

兒童發育性髖關節發育不良治療

本病的治療原則是儘早診斷,及時治療。出生後一旦確立先天性髖關節脫位的診斷,應立即開始治療,可望獲得一個功能接近正常的髖關節。治療開始時的年齡越大,效果越差。
1.保守治療
保守療法的理論基礎是Harris定律,即頭臼同心是髖關節發育的基本條件。為了實現複位後髖關節的穩定必須具備以下條件:①選擇一個維持髖關節穩定的姿勢,傳統的蛙式位是最理想的姿勢,但不利於股骨頭的血液供應。②根據患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定,要求穩定、舒適、方便、便於尿便管理,最好能使髖關節保持適當活動。③選擇髖關節發育的最適宜的年齡,年齡越小越好,一般以3歲以下為宜。④頭臼比例應相稱,如比例失調,則不能維持髖關節的穩定,甚至治療失敗。⑤複位維持一定的時間,使關節囊回縮至接近正常,去掉固定後可不再脫位。通常需3~6個月的時間,患者年齡越小,固定時間相應越短。
2.手術治療
(1)Salter骨盆截骨術  Salter手術除了使股骨頭複位之外,主要是使異常的髖臼方向變為正常的生理方向,相對增加了髖臼深度,使股骨頭與髖臼達到同心。年齡在1~6歲的髖關節脫位者,包括手法複位失敗者可採用此術。
(2)Pemberton髖臼成形術  是通過髖臼上緣上1~1.5cm平行髖臼頂斜坡進行截骨,將髖臼端撬起向下,改變髖臼頂的傾斜度,使髖臼充分包容股骨頭,使髖臼達到正常形態。年齡超過7歲,或6歲以下髖臼指數超過46°者可選用本術式。
(3)股骨旋轉截骨術及股骨短縮截骨術  股骨旋轉截骨術適用於前傾角在45°~60°以上者,應與上述手術同時進行。一般於小轉子下截骨,通常用線鋸,截骨後近截骨端內旋或遠截骨端外旋,用4孔鋼板固定,但要註意矯正不要過度。股骨短縮截骨術適於年齡偏大,Ⅲ度脫位,特別是術前牽引未到位者,亦在小轉子下截骨,短縮2釐米左右,也可同時矯正前傾過 大,然後也用4孔鋼板固定。