腦乾腫瘤

腦乾腫瘤概述

以神經膠質細胞瘤多見,其次是血管網狀細胞瘤海綿狀血管瘤膠質瘤中又以星形細胞瘤和多形性膠質母細胞瘤多發。神經膠質細胞瘤在腦乾內多呈浸潤性生長,沿神經軸向上下兩個方向發展,通常腦橋為好發部位。星形細胞瘤多發生於青少年;室管膜瘤多見於中年人,起源於四腦室底的或頸髓中央管的室管膜。而血管網狀細胞瘤多發生於成年人,多由延髓背側長出向四腦室發展,也可完全生長在延髓內,還可發生於延頸髓結合部或頸髓背側;偶發於橋腦;其他可發生在胸髓及眼底等處。而海綿狀血管瘤常中年發病,多發於橋腦,其次為中腦、延髓。

腦乾腫瘤病因

是指起源於中腦、橋腦、延髓的腫瘤,因腦乾的結構和功能複雜,過去腦乾腫瘤一直被視為手術禁區。

腦乾腫瘤臨床表現

乾的腫瘤,其臨床表現與腫瘤的發生部位、類型及惡性程度等有密切關係。最常見的癥狀及體徵為多發性腦神經損害、錐體束徵及小腦體徵,病程晚期患者可表現有顱內壓增高
1.中腦內腫瘤
較少見,患者可出現眼瞼下垂等動眼神經癱瘓癥狀。由於腫瘤向背側發展、造成第四腦室或中腦導水管的狹窄或閉鎖,故早期即可出現顱內壓增高癥狀,患者常有頭痛眩暈、躁動不安和伴有噁心與嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發生占位效應,可表現出典型的中腦損害臨床綜合徵。
2.腦橋腫瘤
常出現眼球內斜、復視、嘴歪、面部麻木等展神經、面神經或三叉神經受累癥狀;並有運動、感覺和小腦癥狀等表現。該部位腫瘤的顱內壓增高出現較晚,因腫瘤多呈浸潤性生長,故癥狀和體徵表現較為複雜。
3.延髓腫瘤
多有明顯的癥狀和體徵,如延髓兩側性損害,可表現為雙側後組腦神經麻痹,患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發展,累及腦乾腹側面的錐體束時,則出現交叉性癱瘓,表現為同側的腦神經麻痹和對側的肢体肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進及病理徵陽性。肢体的癱瘓常先從一側下肢開始,繼之發展到該側上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現常不明顯。延髓腫瘤早期一般無顱內壓增高癥狀,但腫瘤內出血或囊性變、影響腦脊液循環時,則可出現顱內壓增高。因此,對多發性腦神經損害或進行性交叉性麻痹,並伴有錐體束徵者,應考慮該部位腫瘤之可能。此外,小腦體徵亦不少見,表現為步態不穩,閉目難立徵陽性,眼球震顫共濟失調。晚期可出現雙側腦神經受累和錐體束徵。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現強迫頭位等。
4.惡性瀰漫型腫瘤
一般病程短,病情發展迅速,伴有嚴重的腦乾損害體徵,包括腦神經麻痹等表現。但早期顱內壓增高體徵卻較少見,多出現於病情的晚期。
5.膨脹型腫瘤
神經功能損害表現通常進展緩慢,有些病例腦乾局竈性損害體徵很輕微。中腦腫瘤可有多種不同的肢体痙攣表現。

腦乾腫瘤檢查

聽覺誘發電位
腦乾聽覺誘發電位結合其他聽覺功能檢查,對準確地診斷腫瘤部位多有所幫助。
2.CT掃描
通常腦乾膠質細胞瘤以低密度竈和腦乾腫脹多見,少數呈等密度或稍高密度影,囊變甚少;向上可侵及視丘,向後外可發展至腦橋臂及小腦半球。強化掃描可有不均勻增強或環形增強。海綿狀血管瘤在出血的急性期為均勻的高密度;在亞急性及慢性期為低密度。室管膜瘤為高密度,能增強。血管網狀細胞瘤為高密度,顯著增強。結核球呈環形高密度,中央為低密度,能顯著加強。為區別腦乾腫瘤和腦乾外腫瘤,必要時可進行腦池造影CT掃描。CT掃描可將腦乾腫瘤分為3型:Ⅰ型為無強化病竈,表現為低密度病變;Ⅱ型瀰漫性強化;Ⅲ型為環形強化。其中Ⅰ型多見,Ⅱ、Ⅲ型較少見。
3.MRI檢查
腦乾膠質細胞瘤常呈長T1和長T2信號改變,多無囊變或出血,邊界一般不清,形態不規則,多數腫瘤有Gd-DTPA增強。與CT掃描相比,由於其多視角成像及無顱底骨偽影干擾,能更清晰地顯示病變部位及範圍。海綿狀血管瘤在出血的急性期T1WI及T2WI上皆為均勻的高密度,輪廓清晰,常呈圓形,在亞急性及慢性期T1WI及T2WI上也皆為高密度。室管膜瘤為長T1,長T2,向腦乾外發展至第四腦室或小腦腦橋角,血管網狀細胞瘤為長T1及長T2,球形位於延髓後方。結核球為環形高密度,加強後更顯著,中間為低密度。

腦乾腫瘤診斷

的多數患者起病緩慢,頭痛不甚明顯,逐漸出現腦神經麻痹,其中以展神經麻痹較為常見,以後相繼出現面癱、吞咽困難、發音障礙、錐體束損害、步態不穩和共濟失調等。典型病例常表現為交叉性麻痹。CT掃描和MRI檢查可幫助醫師判斷腫瘤的生長類型。

腦乾腫瘤治療

治療
加強支持和對症治療,控制感染,維持營養和水電解質平衡。對有延髓性延髓性麻痹、吞咽困難和呼吸衰竭者,應採用鼻飼,氣管切開,人工輔助呼吸等。有顱內壓增高者,應給予脫水劑,並加用皮質類固醇藥物,以改善神經癥狀。
2.手術治療
腦乾腫瘤在以往被認為是手術“禁區”,這是因為腦乾在很小的範圍內集中有許多神經核團、傳導束和網狀結構等。腦乾腫瘤多為浸潤性生長的膠質細胞瘤,因而手術困難較大,易造成腦乾內的重要結構損傷,手術致殘及手術死亡率較高,預後不良。近年來隨著顯微神經外科技術的迅速發展,使腦乾腫瘤手術效果明顯改善。儘管腦乾腫瘤手術仍有較大風險,但對於較局限、呈結節狀或囊性變、分化較好的腫瘤,應積極採用手術切除,其預後較好。對於良性型的腦乾腫瘤,採取全切除手術方式是可以獲得根治效果的。
此類腫瘤的手術目的在於:①明確腫瘤性質;②恢復腦脊液循環;③良性腫瘤應爭取獲得全切除或次全切除,如星形細胞瘤Ⅰ級、血管網狀細胞瘤或結核球(瘤)等,可望全切而獲治愈效果;④惡性腫瘤亦應力爭全切除,或行次全切除,部分切除,以達到充分的內減壓效果;⑤膠質細胞瘤術後輔以放療和化療,可延長患者的生存期。
3.放射治療
長期以來,放射治療的方法被認為是治療腦乾腫瘤的主要手段。根據臨床和影像學檢查可以確診的腦乾腫瘤,即可施行放射治療。70%~90%的患者在接受第1個療程放射治療後,癥狀和體徵多有改善。一般採用放射總量為50~55Gy(5000~5500rad),療程5~6周;高於6Gy者,易引起腦放射性損傷。放療可以單獨進行,亦可與手術後治療相配合。
4.化學藥物治療
常用藥物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、環己亞硝脲(CCNU)等,依患者病情、年齡及體重等合理用藥

腦乾腫瘤預後

的預後與許多因素有關:腫瘤的部位、病理性質、治療選擇等。中腦區腫瘤相對好於腦橋腫瘤;Ⅰ-Ⅱ級星形細胞瘤預後優於多形性膠質母細胞瘤。CT掃描表現為Ⅰ型者預後較好,Ⅲ型預後差。腫瘤大小亦與預後有關,腫瘤越大,預後越差。