小兒甲狀腺癌

小兒甲狀腺癌概述

小兒甲狀腺癌一般是指發生在15歲以下小兒中的甲狀腺癌,與成人甲狀腺癌相比,具有癌腫增長迅速、頸淋巴結轉移早等特點,易誤診為頸淋巴病變,應引起重視。

小兒甲狀腺癌病因

甲狀腺癌發生的真正原因尚不清楚,大部分認為與以下因素有關:
1.放射性物質影響
許多臨床資料證實甲狀腺癌的發生與接受放射性物質有關,近來認為甲狀腺癌與HLA-DR7(人類白細胞抗原-DR7)有關。
放射損害,已經證明頭頸部外放射是狀腺的重要致癌因素,特別是小兒。國外有人收集到602例15歲以下小兒甲狀腺癌,其中有放射史者286例,占47.68%,80%是在嬰幼兒時期曾接受頭頸部放射治療,成人頸部放射治療後發生甲狀腺癌的機會並不多。
2.長期過量的促甲狀腺激素(TSH)刺激
過量的TSH長期刺激可使敏感的甲狀腺上皮發生癌變,使腫瘤發展,即使非常低量的131I(1~5μCi)或X線1~5Gy(100~500rad),通過TSH升高也可導致癌的發生,臨床上也見到先天性甲低及結節性甲低沒有及時治療,最終導致甲狀腺癌。
內分泌紊亂,甲狀腺乳頭狀腺癌和TSH關係密切,有人認為TSH長期刺激,能促使甲狀腺增生,形成結節,可致癌變。
3.遺傳因素
甲狀腺癌的發生可能與遺傳因素有關,此現象在甲狀腺髓樣癌患者較為突出,5%~10%的髓樣癌患者具有陽性家族史。
4.碘的攝入異常
碘是人體的必需元素,但在碘不足或過量時,都會使甲狀腺的形態結構和功能發生改變,有文獻表明,在地方甲狀腺腫流行區,甲狀腺癌的發病率高。

小兒甲狀腺癌臨床表現

無癥狀的頸部腫塊是小兒甲狀腺癌的主要臨床表現,頸部腫塊可以表現為甲狀腺結節或腫大的淋巴結,小兒甲狀腺癌增長迅速,甲狀腺結節可為單個性結節或多個性結節,與成人甲狀腺癌相比,單髮結節癌發病率較高,為38.6%~80%,癌腫結節質地堅硬,邊界不清,錶面凸凹不平,固定而活動度差,與周圍甲狀腺組織分界不清,腫塊多無明顯壓痛,偶因壓迫氣管引起呼吸困難,或侵犯喉返神經引起聲音嘶啞。

小兒甲狀腺癌檢查

1.甲狀腺功能檢查
一般正常或偏高,個別可略高於正常。
2.活組織檢查
甲狀腺細針吸取細胞學檢查(FNAC)對兒童甲狀腺癌的診斷敏感性和特異性均較好,甲狀腺細針穿刺活檢是評估甲狀腺結節最準確、最有效的方法,手術中腫瘤組織冰凍切片快速診斷也可確診併進行病理學分類。
3.血液檢查
髓樣癌患者血清降鈣素水平明顯升高,血清及腫瘤組織中前列腺素及血清素測定值均升高。
4.B型超聲檢查
可作為首選,甲狀腺結節在B超檢查時的特點為實質性,或囊性與實質性共存的混合性,邊界不清,無完整包膜,彩色多普勒顯示結節血運豐富,可伴有砂粒或粗大的鈣化竈,也可同時發現同側頸淋巴結腫大,腫大淋巴結縱橫比小於2:1的,要考慮可能為淋巴結轉移。
5.CT及MRI檢查
可以準確提供甲狀腺腫物及腫大淋巴結與周圍血管,氣管,食管的關係,對手術有著較大的幫助。

小兒甲狀腺癌診斷

醫生對小兒頭頸部接受過放射照射者,應警惕小兒甲狀腺癌,早期診斷非常重要,如在甲狀腺內偶爾發現結節,腫塊較堅硬,近期增長迅速,具有壓迫癥狀,尤其聲音嘶啞,應考慮有小兒甲狀腺癌之可能,有頸淋巴結腫大者更應高度懷疑,FNAC無疑仍是評估淋巴結性質的主要手段,其結果是指導臨床處理的主要依據,是術前診斷甲狀腺癌最具決定性意義的方法。

小兒甲狀腺癌治療

1.手術治療
小兒甲狀腺癌多為分化型甲狀腺癌,手術是主要的治療方法。
(1)切除範圍  目前對手術方式的選擇仍存在爭議,爭論的焦點集中在甲狀腺切除的範圍及頸淋巴清掃的範圍。
主張行甲狀腺全切除的依據是:①甲狀腺全切除可以確保切除臨床上不明顯的多竈性病變,而多竈性甲狀腺癌的發生率可達40%;②隨著手術技巧的不斷提高,甲狀腺全切術的併發症的發生率已大大減少;③便於術後應用放射性碘進行診斷性掃描,並治療微小的區域性或遠處轉移的甲狀腺癌病竈;④便於術後測定血清TG,進行術後監測,以發現殘留或複發的病竈。
主張行甲狀腺次全切除的依據是:①小兒甲狀腺癌的預後好,死亡率低,即使伴有遠處轉移,依然有很高的長期生存率,而手術併發症是其主要的死亡原因;②甲狀腺次全切除術後,對側甲狀腺葉發生甲狀腺癌的並不常見,即使甲狀腺癌複發也是非致命的,常規進行甲狀腺全切除並無必要;③即使發生術後有對側甲狀腺葉的甲狀腺癌,仍可再次手術切除。
(2)手術原則  ①病變位於甲狀腺的一側腺葉,必須行該側腺葉全葉切除,如果病變遠離甲狀腺峽部,則加峽部切除即可;如果病變靠近峽部,則加峽部和對側腺葉次全切除。②病變位於甲狀腺峽部,則行雙葉次全切除+峽部切除,並清掃雙側6區淋巴結。③甲狀腺的雙側葉內均有癌變結節,則應行全甲狀腺切除+雙側6區淋巴結。④如果有遠處轉移,不論結節情況如何均應行全甲狀腺切除。⑤對於未發現頸淋巴結轉移的患兒,只切除喉前淋巴結、氣管前淋巴結、氣管旁淋巴結(頸淋巴結第Ⅳ區)。⑥對於頸淋巴結轉移的患兒應行功能性頸清掃(保留胸鎖乳突肌、頸內靜脈及副神經);如雙側頸淋巴結均轉移,則行雙側功能性頸清掃。⑦如果癌腫侵犯到頸內靜脈及鄰近肌肉神經,則應行標準頸清掃。
2.131I放射治療
放射性131I治療主要適用於小兒甲狀腺癌伴有遠處轉移者。治療前需先行甲狀腺全切除或近全切除,以增加轉移病竈對碘的聚集濃度。另外治療前還必須行131I全身掃描,在確定轉移竈具有攝131I功能之後,方能進行內照射治療。由於131I可影響小兒的生長髮育,且有致癌和誘發白血病的危險,故對小兒不宜廣泛使用。
3.甲狀腺素內分泌治療
小兒甲狀腺癌絕大多數分化良好。甲狀腺素治療的目的是:①抑制促甲狀腺素的分泌,可以阻止殘餘的腫瘤組織和轉移病竈的生長;②替代已減少的甲狀腺的作用,保證患兒正常生長髮育。服用的劑量,應根據手術切除甲狀腺的多少以及年齡的情況而定,務求將促甲狀腺素水平控制在正常低值以下。