漏斗胸

漏斗胸概述

漏斗胸是一種先天性疾病,有家族史。男性較女性多見,有報道男女之比為4:1。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5%,而無家族史者漏斗胸的發病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長髮現。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背以及上腹突出。

漏斗胸病因

有人認為漏斗胸是由於肋骨生長不協調,下部較上部小,擠壓胸骨向後而成。也有人認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。

漏斗胸臨床表現

嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被註意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸入性凹陷,但常未檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱,不好動,易發生上呼吸道感染,活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短呼吸困難。體徵除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內凹陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促,常發生上呼吸道和肺部感染,甚至發生心力衰竭。癥狀在3歲以後漸趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發育差。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由後上方急驟向前下方凹陷,使前後接近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱。
年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現脊柱側彎,青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。
漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病

漏斗胸檢查

1.X線檢查
可以見到肋骨的後部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位。
2.胸部CT檢查
更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位的程度。
3.心電圖
可以表現為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

漏斗胸診斷

漏斗胸的診斷包括4個方面的內容,即確診、明確程度、判斷有無胸腔臟器壓迫及合併畸形。漏斗胸根據胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內凹陷變形,在胸骨劍突上方凹陷最深,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由後上方急驟向下方斜走,胸廓上下變長,前後徑距離縮短,嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,甚至抵達脊柱的一側,產生心肺壓迫癥狀。
根據漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側凹陷較深多見,胸骨體腹面轉向右側、嚴重時可旋轉90°。

漏斗胸併發症

漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重,胸腔內的臟器心、肺受到不同程度的壓迫,甚至引起心臟移位,肺通氣功能也受到影響。如進一步發展,還容易發生呼吸道感染等嚴重病癥。有時會合併肺發育不全、馬方綜合徵哮喘等疾病。

漏斗胸治療

1.手術指徵
(1)CT檢查示Haller指數(凹陷最低點的胸廓橫徑/凹陷最低點到椎體前的距離)大於3.25。
(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變。
(3)心電圖、超聲心動檢查發現不完全右束支傳導阻滯、二尖瓣脫垂等異常。
(4)畸形進展且合併明顯癥狀。
(5)外觀的畸形使患兒不能忍受。
2.傳統手術
Ravitch手術和和改良Ravitch手術,基本原則是切除畸形的肋軟骨,楔形切胸骨並用各種方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手術切除肋骨數目有所減少。
3.微創手術
在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板,將胸骨凹陷往外推出來,做矯正手術。所有向內凹陷變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,但是沒有任何肋骨被切除,也沒有胸大肌被切開。最近幾年開展的微創手術為Nuss方法。該手術創傷輕,術後恢復快,術後下床活動早,手術後併發症少,畸形矯正效果滿意率高,複發率低,對成年人也獲得了良好的效果。漏斗胸術後的康復是值得關註的問題,患者應積極堅持術後的康復訓練,尤其對成年人這點十分重要。

漏斗胸預防

本病為家族性顯性遺傳病,無有效預防措施。對於胸廓畸形不嚴重的患兒主要應採取預防措施,以防止其繼續發展。