嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫

嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫概述

嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫又稱Kimura病,臨床上比較少見。臨床上表現為慢性炎症性改變,可見(及)皮下腫瘤結節。此病命名較混亂,曾稱為“類似慢性肉芽腫嗜酸性粒細胞增多症”、“軟組織嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性淋巴濾泡病”、“皮膚嗜酸性淋巴濾泡增多症”、“淋巴結和軟組織的嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性細胞增生性淋巴肉芽腫”等病名。目前國內標準名稱為“嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫”。

嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫病因

病因目前尚不明確。現已證實與結核菌、梅毒、化膿菌、真菌、病毒無關。因病變組織內有大量嗜酸性粒細胞浸潤,外周血嗜酸性粒細胞明顯升高,血清IgE升高,且可合併腎病綜合徵支氣管哮喘,因此多數學者認為該病是一種免疫介導的炎性反應性疾病。

嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫臨床表現

多見於東方人,好發於頭頸部,頭頸部無痛性腫塊伴皮膚瘙癢,常伴大唾液腺(又稱涎腺)、淚腺腫大和區域淋巴結病變。組織病理學特征為皮下組織內大量淋巴細胞浸潤,血管增生和纖維化。

嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫檢查

1.主要實驗室檢查特點為外周血象中嗜酸性粒細胞比例和計數明顯升高。尚有不少報道白細胞總數也可升高。以上指標與腫塊的消長基本呈動態平行關係,並先於腫塊複發前上升,故可作為臨床觀察療效、估計預後的客觀指標。
2.血清IgE升高。
3.骨髓穿刺發現骨髓象中嗜酸性粒細胞也明顯升高,主要為晚幼和成熟階段。

嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫診斷

臨床上如遇頭頸部無痛性腫塊伴皮膚瘙癢,病程漫長,外周血嗜酸性粒細胞及血清IgE升高者,應高度懷疑本病。確診需依賴病理活檢。

嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫治療

該病對放療和激素敏感,局限型者也可行手術切除,預後良好。