血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤概述

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤是一種極罕見的血管病變。Dabska於1969年首次報道。病因尚不明確。腫瘤為低度惡性,但生長緩慢,可長期生存。診斷主要依賴於病理檢查。治療以擴大切除為主。

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤病因

病因發病機制尚不明。

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤臨床表現

兒童多發,也可見於成人,主要位於皮膚和皮下,其他部位如脾臟、骨、舌、睾丸也有報道。皮內或軟組織內可見粉色或黑藍色無痛結節,直徑為2~3cm。部分皮膚呈瀰漫性腫脹。腫瘤可向周圍淋巴結轉移,生長極為緩慢。

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤檢查

組織病理:鏡下可見互相吻合的血管,管腔內有乳頭狀皺褶形成,為新生的內皮細胞,後者被覆多層內皮細胞,細胞呈多形性,胞質稀少,核深染,可見核分裂象。腔內可見淋巴細胞

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤診斷

主要依賴於病理檢查。

血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤治療

最初研究提示腫瘤具有局部複發和局部淋巴結轉移的傾向,因此在可能的情況下,建議擴大切除。