惡性纖維組織細胞瘤

惡性纖維組織細胞瘤概述

在最近的文獻報道中被列為最常見的軟組織肉瘤類型,包含有多種不同類型的肉瘤,具有某些共同的形態特點,如多形性和席紋狀的生長方式。目前主要包括以下三種類型:多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤、巨細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有巨細胞的未分化多形性肉瘤、炎症性惡性纖維組織細胞瘤/伴有明顯炎症反應的未分化多形性肉瘤。

惡性纖維組織細胞瘤病因

惡性纖維組織細胞瘤是起源於間葉組織的惡性腫瘤,好發於四肢和腹膜後間隙,惡性程度高。

惡性纖維組織細胞瘤臨床表現

大多數的病例發生於成人肢体的深部軟組織,61~70歲為發病高峰,但兒童亦可發病。約近半數的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實質。

惡性纖維組織細胞瘤檢查

依靠病理學活組織檢查。

惡性纖維組織細胞瘤診斷

根據臨床表現、大體檢查及組織病理學即可診斷。以下我們將對不同類型的惡性纖維組織細胞瘤分別描述。
1.多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤
大部分為局限性、膨脹性生長的腫物,可有假包膜。腫物的大小和生長部位有一定關係,最大直徑介於5~15cm之間。切麵表現多樣,可有白色纖維性區域或肉質感區,並可混合有壞死、出血和黏液變區。
未分化高級別肉瘤是經充分取材和謹慎使用各種輔助檢查手段之後,做出的一種排除性診斷。鏡下細胞及細胞核有明顯多形性,常伴有奇異型腫瘤巨細胞,混合數量不等的梭形細胞和圓形組織細胞樣細胞。常有編織狀結構和間質慢性炎細胞浸潤。
2.巨細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有巨細胞的未分化多形性肉瘤
一般表現為大腫物,並伴有出血和壞死。鏡下可見不同程度多形性的橢圓形至梭形細胞,以及間質有明顯破骨細胞性巨細胞反應。大多數病變的巨細胞在細胞學上無惡性表現。
3.炎症性惡性纖維組織細胞瘤/伴有明顯炎症反應的未分化多形性肉瘤
腫瘤一般較大,因經常含大量黃瘤細胞而呈黃色。鏡下含有片狀良性黃瘤細胞、包括中性粒細胞嗜酸性粒細胞的大量炎細胞以及少數淋巴細胞和漿細胞。有一個或多個不規則深染核和明顯核仁的異型性大細胞散在分佈於腫瘤中。大多數病例有典型的多形性MFH樣區域,其中梭形和多形性細胞隨意分佈。炎症性MFH為排除性診斷。

惡性纖維組織細胞瘤免疫表型

波形蛋白、α1-AAT、α1-ACT、CD68、Ⅷα因子常呈陽性反應,有時也對actin、desmin和lysozyme呈陽性。

惡性纖維組織細胞瘤治療

此瘤易發生局部複發並向遠處轉移,尤其是肺和區域淋巴結。預後因素與腫瘤的大小和發生部位的深淺有關。