骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤概述

骨巨細胞瘤是一種由增殖性單核細胞和破骨細胞樣多核巨細胞構成的具有局部複發傾向的侵襲性原發良性骨腫瘤。骨巨細胞瘤具有較強侵襲性,對骨質的溶蝕破壞作用大,極少數有反應性新骨生成及自愈傾向,可穿過骨皮質形成軟組織包塊,刮除術後複發率高,少數可出現局部惡性變或肺轉移(即所謂良性轉移)。骨巨細胞瘤為低度惡性或潛在惡性的腫瘤
本病多在20~40歲發病,女性高於男性。骨巨細胞瘤的原發部位多發生在骨骺,隨病竈的擴大逐漸侵及乾骺端。骨巨細胞瘤多侵犯長骨,以股骨下端及脛骨上端為最多。

骨巨細胞瘤病因

骨巨細胞瘤的病因目前還不清楚。瘤組織血供豐富,質軟而脆,似肉芽組織,有纖維機化區及出血區,按良性和惡性程度分為三度:一度:為良性,巨細胞很多,少有細胞分裂。二度:介於惡性或良性之間,間質細胞較多,巨細胞較一度為少。三度:為惡性,發生少,間質細胞多,細胞核大,形態如肉瘤,細胞分裂多,巨細胞少而小,核數目也少,一、二度可轉化為三度。

骨巨細胞瘤臨床表現

骨巨細胞瘤的主要臨床表現為,病變範圍較大者,疼痛為酸痛或鈍痛,偶有劇痛及夜間痛,是促使患者就醫的主要原因。部分患者有局部腫脹,可能與骨性膨脹有關。病變穿破骨皮質侵入軟組織時,局部包塊明顯。患者常有壓痛及皮溫增高,皮溫增高是判斷術後複發的依據之一。活躍期腫瘤血運豐富,血管造影顯示瀰漫的血管網進入瘤內,類似惡性腫物的影像。毗鄰病變的關節活動受限。軀幹骨發生腫瘤,可產生相應的癥狀,如骶前腫塊可壓迫骶叢神經,引起劇痛,壓迫直腸造成排便困難等。

骨巨細胞瘤檢查

骨巨細胞瘤的X線改變對本病的診斷提供了重要線索。主要表現為侵及骨骺的溶骨性病竈,具有偏心性、膨脹性,邊緣無硬化,也無反應性新骨生成,病變部骨皮質變薄,呈肥皂泡樣改變。伴有病理性骨折,系溶骨破壞所致,通常無移位。

骨巨細胞瘤診斷

骨巨細胞瘤的診斷要點為:
1.臨床上有關節疼痛,腫瘤接近關節腔時,出現腫脹、疼痛和功能障礙。
2.X線表現為病竈位於乾骺端,呈偏心性、溶骨性、膨脹性骨破壞,邊界清楚,有時呈皂泡樣改變,多有明顯包殼。
3.病理檢查發現腫瘤由稠密的、大小一致的單核細胞群組成,大量多核巨細胞分佈於各部,基質中有梭性成纖維細胞樣和圓形組織細胞樣細胞分佈。

骨巨細胞瘤鑒別診斷

本病應與骨囊腫、成軟骨細胞瘤動脈瘤樣骨囊腫等疾病鑒別。

骨巨細胞瘤治療

骨巨細胞瘤的治療以手術切除為主,應用切刮術加滅活處理,植入自體或異體松質骨或骨水泥。本病複發率高,對於複發者,應作切除或節段截除術或假體植入術。屬G1-2T1-2M0者,宜廣泛或根治切除。本病對化療無效。對手術困難者(如脊椎),可放療,放療後易發生肉瘤變。
1.局部切除
骨巨細胞瘤切除後,若對功能影響不大,可完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。
2.刮除加輔助治療
本療法既可降低腫瘤的複發率,又可保留肢体的功能。化學方法可應用酚溶液或無水乙醇塗抹刮除後的腫瘤空腔的內錶面。細胞毒素物質可用於局部複發的錶面。物理療法有冷凍或熱治療。用骨水泥填充腫瘤內切除所剩的空腔時,產生的熱量可預防複發,即骨水泥的致熱反應造成局部發熱,使殘存腫瘤組織壞死,卻不損傷正常組織,避免併發症出現。
3.切除或截肢
骨巨細胞瘤如為惡性,範圍較大,有軟組織浸潤或術後複發,應根據具體情況考慮局部切除或截肢。有的切除腫瘤後,關節失去作用(如股骨頸),可考慮應用人工關節或關節融合術。
4.放射治療
骨巨細胞瘤在手術不易操作,或切除後對功能影響過大者(如椎體骨巨細胞瘤),可採用放射治療,有一定療效。少數病人放療後可發生惡變。經手術或放療的患者,應長期隨診,註意有無局部複發,惡性改變及肺部轉移。