皮克病性痴獃

皮克病性痴獃概述

1892年,Arnold Pick首先描述了一種不同於阿爾茨海默病(Alzheimer病)特點的獨特的痴獃,此後由Chiari通過屍檢發現其病理改變主要為大腦額、顳葉呈明顯葉性萎縮。1911年Alzheimer詳細描述了其腦部存在嗜銀神經元球形膨脹(Pick細胞)及神經細胞質內存在球形嗜銀包涵體(Pick小體)的病理特點。1926年Onari及Spatz將該病正式命名為Pick病。1974年Constantinnidis根據其病理特點將其分為三型:①經典型既含有Pick細胞也含有Pick小體;②含有Pick細胞不含有Pick小體;③不含Pick細胞也不含Pick小體。1994年瑞典和英國的研究小組正式將其納入額顳葉痴獃的範疇,並將其與Alzheimer病區分開來。本病多發於40~60歲,女性略多於男性,多數病例可存活6~12年。

皮克病性痴獃病因

該病病因不明,有學者認為是神經退行性改變,也有人認為是軸索損傷引起神經細胞改變,而Constantinnidis認為其病因為血漿蛋白傳輸鋅缺陷,導致皮質內鋅水平增高從而選擇性破壞谷氨酸鹽的功能。但據一些國內外學者的統計發現,本病約80%為散髮,約20%為家族性,呈常染色體顯性遺傳。某些精神創傷往往被視作發病的誘因,腦外傷也可成為該病的誘發因素。

皮克病性痴獃臨床表現

最顯著的臨床表現是早期即顯示額葉損害癥狀,明顯人格和行為改變比記憶障礙出現得更早也更常見。行為幼稚、無自製力、說謊、嗜酒、懶惰、無禮貌、好惡作劇;情緒衝動、易激惹、漫游、判斷理解力差,可因“偷竊”、性行為抑制(如性騷擾)被拘留。
有的病例首發癥狀可為社交退縮,缺乏主動性或抑鬱情緒。按照其病程及臨床特點可分為3期。第1期病程為1~3年,主要以人格變化和情感改變為特征,判斷力輕度損害,而記憶力、計算力和視空間定向能力相對保存。主要表現為少動、懶散、自知力消失、多衝動行為、常外出徘徊、不能料理家務,甚至做些道德淪喪,如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為;也可表現為易激惹、註意力渙散、認知障礙。第2期病程為3~6年,常出現高級意向喪失,缺乏進取心和主動性,語言障礙更為突出,表現為刻板言語,可出現感覺或運動性失語、失用、失認,記憶力和計算能力輕度受損。還可出現齒輪樣肌強直、面容獃滯等錐體外系徵。第3期病程為6~12年,少語或者沉默不語,記憶力明顯減退,痴獃更為明顯,人格衰退,言語能力喪失,錐體系和錐體外系明顯受累,可出現四肢攣縮,大小便失禁,自我辨認能力喪失。可出現刻板動作及吸吮、強握等原始反射。該病少有幻覺和妄想,癲癇發作也少見,痴獃發展較為迅速。

皮克病性痴獃檢查

心理學檢查是診斷有無痴獃及痴獃嚴重程度的重要方法。近年來中國引進和修訂了許多國際通用的簡捷快速的篩查工具,診斷效度、敏感性和特異性均較高,簡要概述如下:
1.簡易智力狀況檢查
Folstein於1975年編製,評定計分標準,如回答或操作正確記“1”,錯誤記“5”,拒絕回答或說不會記“9”或“7”。主要統計“1”的項目總和(MMSE總分),範圍為0~30,國際標準24分為臨界值,18~24為輕度痴獃,16~17為中度痴獃,≤15分為重度痴獃。中國發現因教育程度不同臨界值也不同;文盲為17分,小學(教育年限≤6年)為20分,中學及以上為24分。
2.長谷川痴獃量表
長谷川和夫於1974年制訂。共11個項目,包括定向力(2項)、記憶力(4項)、常識(2項)、計算(1項)、銘記命名回憶(2項)。
該量表採用正向記分法,滿分為32.5分。原作者的臨界值定為:痴獃≤10.5分,可疑痴獃10.5~21.5分、邊緣狀態22.O~30.5分、正常≥31.0分,亦可按教育程度劃分正常值:文盲≤16分、小學<20分、中學以上<24分。
3.日常生活能力量表
1969年Lawton和Brody制訂,主要用於評定受試者日常生活能力。ADL(日常生活活動)共分14項,評分為4級:
(1)自己完全可以做。
(2)有些困難。
(3)需要幫助。
(4)根本不能做。
64分為滿分,總分≤16分完全正常,>16分有不同程度功能下降。單項分1分為正常,2~4分功能減退,有2項或2項以上≥3或總分≥22為臨界值,提示功能有明顯減退。我國常規總分18.5±5.5。
4.CT和磁共振(MRI)
可顯示額、顳葉萎縮,典型病例額角擴大,前額、顳葉明顯萎縮。顳極萎縮、顳角擴大是本病的特有表現。側腦室體及頂、枕葉較少受累,少數病例額葉萎縮可能不明顯。單光子發射斷層掃描(SPECT)或正電子發射斷層掃描(PET)有助於與AD(阿爾茨海默病)鑒別,但有時確診僅能靠屍檢。

皮克病性痴獃診斷

根據其早期人格改變癥狀明顯而痴獃不明顯的臨床特點,結合患者顱腦影像學以額、顳葉明顯萎縮而枕頂葉相對飽滿的特點,診斷不難。但由於與其他類型額顳葉痴獃難以鑒別,因此確診需要依靠腦組織的病理檢查(Pick細胞與Pick小體)。

皮克病性痴獃治療

1.藥物治
因該病病因不明,故尚缺乏有效的病因療法,目前常用於臨床的治療原則有以下三個方面。
(1)對症治療  對失眠者可給予氯硝西泮(氯硝安定)、唑吡坦(思諾思)等。有人格改變、行為障礙、自製力降低可口服舒必利、硝西泮左旋多巴等進行治療。對精神運動性興奮、激越者,可給予強安定劑,但劑量宜小,增量宜緩慢。服藥期間要註意藥物性譫妄及藥源性休克的發生。對伴抑鬱情緒的患者可採用抗抑鬱劑治療,如SSRI(選擇性5-羥色胺再攝入抑製劑)類藥物。對伴焦慮情緒者可採用勞拉西泮丁螺環酮等治療。
(2)可採用改善腦循環、促進腦細胞代謝的藥物  痴獃患者存在神經遞質的不平衡,用藥物來協助糾正失衡狀態,有可能延緩痴獃的進展,但無法提高智力,目前臨床常用的藥物有氫化麥角鹼、石杉鹼等,此外腦蛋白水解物等生物多肽類製劑對於促進腦細胞代謝也有一定療效。
2.護理
(1)置於安靜環境,專人照顧其生活及飲食。
(2)獃滯少動者應鼓勵其適當活動,有抑鬱症狀者嚴防其自殺,興奮躁動者防其傷人及毀物。
(3)對進食差者應督促進食,對進食困難者給予鼻飼,應給予營養豐富、易於消化的食物。
(4)對卧床者定期翻身擦背,防止壓瘡發生。
(5)鼓勵患者參加一些力所能及的活動,如參加工娛療法等,以防精神衰退。

皮克病性痴獃預防

預防該病可應用各種方法,包括藥物、護理、心理、體療等,同時通過飲食、運動與生活方式加以預防。同時,積極預防各種傳染病及外傷,治療各種慢性軀體疾病,不斷提高健康水平。