先天性眼球震顫

先天性眼球震顫概述

先天性眼球震顫(CN)是一種原因不詳、難以治療的先天性眼病。有以下特點:發病早:自幼即眼球震顫或發病時間不明確。無晃視感:即視物無晃動感,即使眼震相當嚴重視物亦無晃動感。眼球的不自主持續有規律地擺動或跳動。眼球轉動無障礙。日常生活無明顯障礙:雙眼視力和矯正視力一般都在0.1以上,色覺正常。

先天性眼球震顫病因

多數認為是由於固視反射或固視功能的發育不良所致,但其真正原因尚不明確。

先天性眼球震顫臨床表現

幾乎為雙眼患病,眼球的擺動絕大多數都是共軛性的。其臨床表現的突出特點為:發病早或發病時間不能明確確定,眼球不自主地持續跳動或擺動,極少病人有晃視感,大多數病人都有不同程度的視力損害,而且不能矯正,較多患者有側視現象和代償頭位的表現,有的頭部搖晃,還有的表現為頻繁眨眼等代償現象。
1.不自主的持續有規律的眼球震顫
 先天性眼球震顫的眼球震顫不能自控,即所謂不自主性。
2.弱視  
多位雙眼性(單眼或非對稱性先天眼震除外),若無斜視屈光不正等併發症時,其兩眼弱視程度亦大多相近。
3.代償頭位  
代償頭位,主要表現為面部的左右偏轉。僅有少數病例表現有下頜的上抬或內收,亦有少數病例可有頭的左右傾斜。
4.代償性頻繁瞬目  
少數可表現頻繁眨眼,越註意觀看目標,兩眼眨的越頻繁,既快又頻,與精神緊張明顯有關。

先天性眼球震顫檢查

血液中錳、銅濃度的測定,部分患者可增高。主要包括震頻、振幅和震強的檢查。震頻、振幅和震強。這三項指標是判斷眼震的程度、評價治療效果的最重要的客觀指標,因此,ENG是本病的重要檢查項目。

先天性眼球震顫診斷

1.發病早
自幼即眼球震顫,或發病時間不明確。
2.無晃視感(oscillopsia)
即視物無晃動感,即使眼震相當嚴重,視物亦無晃動感,這是診斷先天眼震的主要標準。
3.眼球的不自主持續擺動或跳動
比較有規律,不是漫無規律的眼球亂動,與視障性眼震不同。
4.眼球轉動無障礙運
動無受限情況,無眼部畸形或其他先天異常。
5.一般日常生活活動無明顯障礙
雙眼視力和矯正視力一般都在0.1以上。色覺正常。如不合併斜視,一般都有三級雙眼視功能。
6.無平衡失調和眩暈等中樞神經系統疾患和前庭功能障礙癥狀。
7.閉眼或在黑暗中睜眼
眼震消失者屬先天眼震:但先天眼震不全都如此。

先天性眼球震顫治療

手術療法仍是主要治療方法。手術方法較多,包括眼外肌的減弱、加強、減弱與加強聯合等術式。藥物治療,目前是新的研究方向。