早期嬰兒型癲癇性腦病

早期嬰兒型癲癇性腦病概述

癲癇性腦病又稱大田原綜合徵,是一種惡性癲癇。本病徵以發病年齡早、腦電圖具有暴發-抑制波型、驚厥難以控制、預後差、可轉變成嬰兒痙攣症等特點。

早期嬰兒型癲癇性腦病病因

因尚未明確,可有癲癇家族史。可推測的病因除癲癇家族史外,有母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合徵、母妊娠早期手術麻醉史;患兒的生後窒息史等。

早期嬰兒型癲癇性腦病臨床表現

表現
3個月內起病,強直和(或)強直陣攣發作,每天可發作2~40次不等,每次發作短暫,短則10秒,長則只有5分鐘。可以成串發作,部分病兒以後轉為嬰兒痙攣症。早期肌陣攣性腦病主要發作類型為全身性或游走性肌陣攣,一般不轉變為嬰兒痙攣症。
2.精神運動障礙
智力及體格發育顯著落後,嚴重者從不會哭笑和註視,病後豎頭功能喪失。存活者常不會抬頭,語言障礙、肢体偏癱等。

早期嬰兒型癲癇性腦病檢查


大多有不同程度的皮質萎縮,部分出現左額葉低密度影、中線結構左移,腦室擴張等。
2.腦電圖
具有特征性暴發-抑制型腦電圖。根據腦電圖的特點及演變,本綜合徵可分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型腦電圖可從連續暴發抑制演變呈高峰節律紊亂,然後轉變成廣泛的慢棘-慢波;Ⅱ型是從暴發抑制波演變呈病竈性棘波。

早期嬰兒型癲癇性腦病診斷

必備條件
(1)發病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生後3個月內起病)。
(2)頻繁而難以控制的強直和(或)強直陣攣發作。
(4)特征性暴發抑制型腦電圖。
(4)嚴重的精神運動障礙。
2.診斷參考條件
(1)家族史、多種病因。
(2)可轉變為嬰兒痙攣症。
大田原綜合徵與嬰兒痙攣徵(West綜合徵)、Lennox-Gastant綜合徵同屬年齡依賴性癲癇性腦病。大田原綜合徵在4~6個月時可轉變成West綜合徵,West綜合徵在1歲半~3歲時轉變成Lennox-Gastant綜合徵。

早期嬰兒型癲癇性腦病治療

藥治療,但雖經規律服藥仍難以控制發作。應選擇療效高的抗驚厥藥物,採用靜脈註射途徑給藥。常用藥物,如苯二氮類藥物,這類藥物脂溶性高,能很快透過血腦屏障進入腦組織。

早期嬰兒型癲癇性腦病預後

圍生期保健
保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害。
2.積極防治高熱驚厥
對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視,儘量防止驚厥發作,發作時應立即用藥控制。
3.積極預防
小兒神經系統各種疾病,及時治療,減少後遺症。
4.做好遺傳咨詢。